Болезнь Такаясу — это неспецифическая патология, поражающая крупные сосуды (аорту) или ветви легочной артерий. Нарушение встречается нечасто, возникает у женщин в 15-30 лет. Нередко системное заболевание развивается у пожилых людей.
Причины
Неспецифический аортоартериит носит иммунный характер. В период обострения болезни в сыворотке крови находят иммунные комплексы и антитела. Синдром Такаясу может быть обусловлен генетическими причинами.
Классификация
Артериит Такаясу имеет 3 стадии:
- Начальная фаза сопровождается разрушением внутренней мембраны и пропитыванием оболочки крупного сосуда форменными элементами крови (лимфоцитами, плазмоцитами). Внутренняя стенка сосуда утолщается. Нередко возникают тромбы.
- Поздняя стадия болезни протекает с образованием обширного очага воспаления, в котором преобладают такие виды клеток, как: макрофаги, плазматические, гигантские.
- Неспецифический аортоартериит в конечной фазе характеризуется сужением просвета крупного сосуда, иногда он полностью закрывается.
Симптомы
К системному заболеванию относится болезнь Такаясу, симптомы патологического процесса необходимо отличать от аортоартериита специфического происхождения, возникающего при туберкулезе, сифилисе.
Болезнь имеет такие признаки, как:
- асимметрия АД;
- отсутствие пульса в артерии;
- поражение дуги аорты и отходящих от нее сосудов.
Выделяют 4 типа изменения сосудов: стеноз, окклюзия, расширение, выпячивание.
Начало болезни острое. Пациент жалуется на высокую температуру, озноб, боль в сосудах, головокружение, потерю сознания, появление мелкоточечной сыпи, увеличение СОЭ до 50 мм/г.
В детском возрасте синдром дуги аорты отличается агрессивным течением. Ребенок жалуется на появление таких симптомов, как:
- лихорадка;
- боль в мышцах и суставах;
- развитие узловатой эритемы;
- появление покраснения на лице в виде бабочки;
- геморрагические высыпания.
Нередко появляется дискомфорт в области сосудов шеи. Боль носит жгучий характер, возникает между лопаток или в животе. У ребенка проявления ишемии сопровождаются исчезновением пульса, возникновением сосудистого шума.
Острая стадия
Синдром Такаясу в активной фазе характеризуется появлением таких симптомов, как:
- воспалительный;
- сердечно-сосудистый;
- цереброваскулярный;
- гипертонический;
- абдоминальный;
- легочный.
В случае развития воспаления больной жалуется на слабость, быструю утомляемость, лихорадку, снижение массы тела. У пациента увеличиваются показатели С-реактивного белка в сыворотке крови, развивается малокровие, повышается количество лейкоцитов. Неспецифический аортоартериит сопровождается такими симптомами, как: онемение пальцев рук, дискомфорт в суставах, усталость, головная боль.
Хроническая стадия
В фазе ремиссии пациент отмечает отсутствие пульса на одной или обеих руках. Синдром асимметрии возникает через 5 лет от начала гранулематозного воспаления аорты.
Если поражены сонные артерии, у человека появляется головокружение, обмороки, ухудшается зрение. У некоторых больных возникают судороги. Если преобладает сосудистый синдром, человек отмечает повышение АД, которое сопровождается воспалением почечных артерий.
Иногда у пациента появляется дискомфорт за грудиной, развивается одышка и дыхательная недостаточность. Болезнь прогрессирует, через 10 лет переходит в хроническую фазу с преобладанием симптомов ССН.
Диагностирование
Стабилизировать состояние пациента помогает ранняя диагностика, болезнь Такаясу определяют по таким клиническим признакам, как:
- лихорадка;
- дискомфорт в области крупных сосудов;
- усталость;
- снижение массы тела;
- появление узловатой эритемы;
- повышение СОЭ.
При осмотре пациента врач определяет:
- асимметрию пульса;
- сосудистый шум;
- синдром ишемии.
Проводят инструментальное исследование, пальпацию артерий, их выслушивание, измеряют АД. Изучают пульс и давление на сонных, височных, лучевых, подмышечных крупных сосудах, в брюшном отделе аорты. Пациенту назначают компьютерную диагностику, ангиографию.
Лечение
Терапия синдрома дуги аорты состоит из хирургического и консервативного методов.
Без своевременной помощи прогноз неблагоприятный, у пациента возникают рецидивы, ухудшается кровообращение внутренних органов на участке ишемии.
Консервативная терапия
Неспецифический аортоартериит лечат глюкокортикостероидами и цитостатиками.
Взрослый пациент принимает такие препараты, как:
- Циклофосфамид;
- Метотрексат;
- Микофенолата мофетил.
Для уменьшения суточной дозы Преднизолона применяют биологические средства:
- Инфликсимаб;
- Этанерцепт.
У детей в активной фазе используют Преднизолон по 0,5-1,0 мг/кг/сутки в течение 1,5 месяца. Назначают лекарство Метотрексат в количестве 10-15 мг/м в сутки, курс лечения продолжается 2 недели.
Снижение общего количества Преднизолона проводят через 12 месяцев от начала терапии, доза составляет 0,3 мг/кг/сутки.
Симптоматическое лечение проводят с помощью таких лекарственных средств, как:
- антиагреганты;
- антикоагулянты;
- препараты для снижения АД.
Если болезнь вызвана воздействием инфекционного возбудителя, применяют антибактериальные средства, медикаменты для лечения туберкулеза, иммуноглобулины.
Хирургическое вмешательство
Для борьбы с проявлениями системного заболевания используют такие виды оперативного лечения, как:
- протезирование;
- шунтирование.
Показаниями для проведения хирургической операции служат:
- субтотальный стеноз;
- нарушение кровообращения жизненно важных органов (сердца, печени, почек, легких, головного мозга);
- развитие гипертензии.
Операция противопоказана в острой стадии патологического процесса. Комбинированное лечение включает пульс-терапию Циклофосфаном и 6-Метилпреднизолоном.
При гранулематозном воспалении стенки аорты после шунтирования пациенту проводят процедуру коронарографии и оценивают состояние крупных сосудов.
Человеку назначают коагулограмму, липидограмму, определяют уровень сахара в сыворотке крови, измеряют АД.
Аортокоронарное шунтирование позволяет создать дополнительные пути для тока крови. Устройство накладывают между коронарным сосудом и восходящей дугой аорты. В качестве шунта используют большую подкожную вену.
Различают несколько видов шунтирования:
- Операция, выполненная без применения аппарата искусственного кровообращения.
- Вмешательство, выполняемое с остановкой сердца.
- Малоинвазивный метод.
Восстановительный период в стационаре продолжается 8 суток.
Пациент обязан выполнять:
- дыхательные упражнения;
- лечебную гимнастику;
- соблюдать диету.
Опасность и осложнения
Артериит Такаясу вызывает появление таких осложнений, как:
- хроническая почечная недостаточность (ХПН);
- уремия;
- отек легких;
- перикардит;
- гастрит.
У пациента нередко развиваются:
- симптоматическая почечная гипертензия;
- увеличение стенки левого желудочка;
- асцит;
- застой крови в селезенке;
- увеличение печени.
Синдром дуги аорты сопровождается поражением сердца, развивается хроническая недостаточность кровообращения, артериальная гипертензия у женщин молодого возраста. В процесс вовлекаются почечные артерии, появляется ишемия сосудодвигательного центра, вызванная воспалением крупных артерий.
Среди клинических синдромов выделяют поражение зрительного анализатора, связанное с ухудшением кровоснабжения головного мозга.
В некоторых случаях у больного развивается:
- недостаточность кровообращения в вертебрально-базилярной системе;
- атаксический синдром;
- острое нарушение мозгового кровообращения (ОНМК).
Вертебрально-базилярная недостаточность является осложнением неспецифического аортоартериита, проявляется стенозом магистральных сосудов экстракраниального отдела позвоночника.
Воспалительное поражение сосудистой стенки предполагает тяжелый прогноз, синдром Такаясу и его симптомы у женщин детородного возраста проявляются повышенным тромбообразованием.
У больного возникают изменения в ткани головного мозга:
- лакунарный инфаркт;
- пролиферация глиальных клеток;
- изменение коры больших полушарий головного мозга.
У пациента появляется нарушение функций черепных нервов, развиваются парезы и параличи. Больной жалуется на изменение походки, уменьшение мышечного тонуса в конечностях.
Нередко появляются зрительные нарушения, протекающие в виде таких патологий, как:
- выпадение полей зрения;
- скотомы;
- корковая слепота;
- фотопсии.
У пациента может появиться сходящееся косоглазие, парез лицевого нерва.
Инфаркт лабиринта сопровождается односторонней глухотой, шумом в ухе. Синдром дуги аорты может осложниться развитием задней обратимой энцефалопатии.
Читайте также:
