Миеломная болезнь — это патологическое состояние, характеризующееся появлением в периферической крови плазмоцитов, имеющих признаки злокачественного перерождения. Эти измененные клетки вырабатывают особый патологический белок — парапротеин. Данное нарушение относится к группе лейкозов.
При этом заболевании плазмоциты, имеющие признаки злокачественного перерождения, накапливаются в костном мозгу и других органах. Данная болезнь крови сопровождается рядом характерных симптоматических проявлений. Без направленного лечения это патологическое состояние приводит к летальному исходу.
Причины и патогенез
Точные причины возникновения данного нарушения еще не установлены. Множественная миелома, или болезнь Рустицкого Калера, чаще развивается у людей негроидной расы. Болеют ею преимущественно мужчины. У европейцев и азиатов данная патология выявляется намного реже. К факторам, повышающим риск развития миеломы, относятся:
- частые контакты с нефтепродуктами;
- работа с токсичными химикатами;
- влияние радиационного излучения;
- чрезмерная инсоляция;
- постоянное пребывание в состоянии стресса;
- отравления тяжелыми металлами;
- употребление наркотических средств;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- злоупотребление алкоголем и т.д.
Отмечается возможность наследственной предрасположенности к возникновению этого патологического состояния. Гены, которые могут передаваться следующим поколениям и вызывать развитие этого заболевания, еще не выявлены, но случаи повышенной заболеваемости среди кровных родственников в одной семье нередки.
Патогенез данного патологического состояния также изучен не полностью. Считается, что множественная миелома начинается с перерождения клеток лимфоидного ростка. Это приводит к бесконтрольному делению данных элементов и увеличению их числа в периферической крови.
В дальнейшем ростовым фактором для переродившихся миеломных клеток выступает интерлейкин-6. При этом заболевании при проведении исследований крови могут быть выявлены незрелые плазмоциты. У этих элементов атипичное строение. Нередко присутствуют до 3-5 ядер. В измененных плазмоцитах могут выявляться патологические нуклеолы в структуре. Такие элементы отличаются продолжительным сроком жизни.
Миеломная ткань быстро разрастается в костном мозге, вытесняя ткани, отвечающие за процесс кроветворения. Это приводит к снижению численности всех главных элементов крови. Вырабатывающиеся антитела имеют патологическую структуру и быстро разрушаются.
Из-за прогрессирующей инфильтрации миеломными клетками происходит локальное нарушение целостности костей. По мере прогрессирования данного процесса в кровь начинает поступать много кальция. Ситуация усугубляется тем, что парапротеины, которые вырабатываются миелоидными клетками, начинают стремительно накапливаться в органах в виде амилоида.
Симптомы и признаки
На ранней стадии миеломной болезни симптомы выражены слабо. У пациентов не возникают жалобы на ухудшение общего состояния, но при проведении лабораторных исследований могут быть выявлены отклонения в составе крови. В дальнейшем по мере увеличения объема переродившихся тканей появляются характерные проявления данного патологического состояния.
Первые признаки миеломной болезни в большинстве случаев выражены болевыми ощущениями в костях. Из-за ослабевания костной ткани повышен риск переломов. Нередки случаи компрессионных переломов позвоночника, которые приводят к укорочению туловища, компрессии спинного мозга и разной степени нарушениям чувствительности.
В дальнейшем симптомы миеломной болезни дополняются нарушениями работы внутренних органов, в которых накапливается парапротеин. К характерным проявлениям данной фазы развития заболевания относятся:
- тахикардия;
- сердечная недостаточность;
- дистрофия роговицы;
- диспепсия;
- почечная недостаточность;
- кожные высыпания;
- нарушения работы периферических нервов;
- деформация суставов и т.д.
Данное заболевание сопровождается нарастанием анемии и иммунодефицита. У пациентов любые инфекционные заболевания протекают крайне тяжело. Кроме того, миелома нередко осложняется геморрагическим диатезом. В этом случае у пациента возникают кровотечения. При тяжелом течении множественные миеломы сопровождаются гиперкальциемией. В этом случаев у пациентов появляются жалобы на сильную тошноту и рвоту. Может присутствовать сонливость и мышечная слабость. В редких случаях возникают психотические расстройства. При неблагоприятном течении пациент впадает в кому.
Диагностика
При появлении подозрений на развитие такого заболевания, как множественная миелома, проводится тщательный осмотр. Выполняется сбор анамнеза. Для уточнения диагноза и степени повреждения внутренних органов проводятся следующие исследования:
- миелограмма;
- рентгенография;
- биопсия костного мозга;
- КТ;
- МРТ.
Назначаются анализы крови для определения отклонений в строении плазматических клеток и других нарушений. Множественную миелому следует дифференцировать с костными метастазами опухолей в легких, толстом кишечнике и т.д. Кроме того, в процессе диагностики нужно исключить первичный амилоидоз и неходжскинскую лимфому.
Лечение
Лечение миеломной болезни необходимо начинать сразу после постановки диагноза. Это позволит продлить жизнь пациента. Только при легком течении патологии врачи могут рекомендовать выжидательную тактику с систематическим проведением анализов для определения динамики развития заболевания. Главным методом лечения является химиотерапия. Кроме того, подбираются лекарственные препараты и назначаются процедуры, позволяющие купировать симптоматические проявления патологии.
Химиотерапия
При таком заболевании, как миеломная болезнь, лечение проводится сразу несколькими препаратами. Монохимиотерапия является менее эффективной. Лечение множественной миеломы проводится сочетанием глюкокортикоидов с алкилирующими препаратами. При проведении химиотерапевтического облучения данного заболевания применяются следующие медикаменты:
- Винкристин.
- Адриамицин.
- Дексаметазон.
- Кармустин.
- Циклофосфамид.
- Мелфалан.
- Преднизолон.
Данные средства применяются в разных комбинациях. В большинстве случаев рецидив болезни случается в течение года. Вероятность достижения последующих ремиссий меньше, поэтому для продления благоприятного периода может быть рекомендован прием А-интерферона в поддерживающих дозах. У молодых пациентов после проведения химиотерапии назначается аутотрансплантация костного мозга. Это повышает шансы на длительную ремиссию.
Устранение симптомов
Лечение миеломной болезни обязательно дополняется препаратами, позволяющими устранить симптомы. Для устранения болевого синдрома на ранних стадиях болезни подбираются НПВС. Могут быть назначены:
- Седалгин.
- Спазган.
- Индометацин.
- Ибупрофен.
На поздних стадиях развития множественной миеломы назначаются наркотические анальгетики. К часто применяющимся препаратам данной группы относятся:
- Трамадол.
- Просидол.
- Дигидрокодеин.
- Трамундин.
На последних стадиях развития заболевания назначаются сильные препараты опиоидной группы, в т.ч. Морфин и Омнопон. Лечение множественной миеломы дополняется медикаментами, необходимыми для коррекции нарушений обмена кальция, восстановления работы почек и сердца. Пациентам рекомендуется соблюдать специальную диету и питьевой режим. При критическом повышении уровня мочевины в крови назначаются процедуры гемодиализа.
Прогноз
Множественная миелома имеет неблагоприятный прогноз. Длительную ремиссию удается достичь только у 10% больных. В среднем продолжительность жизни пациентов, лечение которых было начато на 1 и 2 стадии процесса, составляет 4-5 лет. При этом больным приходится несколько раз проходить процедуры химиотерапии из-за частых рецидивов. При выявлении патологии на 3 стадии даже при интенсивном лечении продолжительность жизни пациентов редко превышает 15 месяцев.
Читайте также:
