Метгемоглобинемия — это патологическое состояние, при котором концентрация метгемоглобина (окисленного гемоглобина) в крови человека становится слишком высокой, превышает 1%. Часто заболевание является врожденным, передается с рецессивным геном.
Причины
Болезнь может быть врожденной. Развивается из-за отсутствия энзима, превращающего окисленный гемоглобин в нормальный, либо при синтезе аномального белка с содержанием окисленного железа. Часто регистрируется у жителей Аляски, Якутии, Гренландии.
Выделяют и приобретенную форму. Она может возникнуть после отравления токсичными веществами: богатой нитратами пищей, химическими соединениями, лекарственными препаратами. Чаще всего диагностируется у детей первого года жизни при диарее, метаболитическом ацидозе, энтероколитах вирусной и бактериальной этиологии.
Симптомы и диагностика
При метгемоглобинемии симптомы сразу проявляются, если заболевание врожденное. У грудничка обнаруживаются цианотичные кожные покровы и слизистые оболочки. Цианоз формируется на конъюнктивах, ногтевых пластинах, мочках, в области губ, носа.
Патология сопровождается отставанием умственного и физического развития.
При взрослении добавляются головокружения, повышенная утомляемость, постоянные головные боли, сонливость, нарушения частоты сердечных сокращений, одышка.
Если заболевание возникло из-за внешних факторов, симптоматика зависит от концентрации окисленного гемоглобина. Если его содержание не превышает 3%, клинические проявления могут отсутствовать. Обнаружить болезнь удается лишь при исследовании крови.
Если концентрация повышается до 15%, цвет кожи становится серым, нехарактерным для различных кожных заболеваний. При повышении до 30% свойственен коричневый цвет крови, отмечается цианоз. В случаях, когда содержание метгемоглобина доходит до 50%, у человека возникают обмороки, наблюдается тахикардия, слабость, одышка, мигрень, нарушается функционирование нервной системы, отмечается спутанность сознания, бред, возможна кома. Повышение до 70% заканчивается летальным исходом.
Внешне проявляются изменения цвета крови и кожи, при наследственной форме присутствуют скелетные аномалии. Отмечаются нарушения функционирования жизненно важных органов из-за недостаточного снабжения кислородом.
Для диагностики доктор осматривает пациента, выясняет, какие симптомы у него появились. После этого назначаются лабораторные исследования. Следует предоставить для анализов образцы крови. Проводят общее и биохимическое обследование. Потребуется и консультация генетика. Необходима дифференциация от синих пороков сердца, дыхательных патологий.
Лечение и профилактика
Если у ребенка обнаружены симптомы метгемоглобинемии, не следует пытаться лечить его в домашних условиях. Необходима помощь специалиста. При отсутствии симптоматики проведение терапии не требуется.
Лечение направлено на превращение аномального гемоглобина в неокисленный. Необходимым условием благоприятного исхода является раннее обнаружение патологии, своевременно принятые меры, поскольку болезнь является причиной возникновения тяжелых осложнений.
Если вовремя начать лечение, больной с высокой вероятностью полностью излечится от приобретенной патологии.
Вводится дополнительный кислород. Чтобы предотвратить окисление гемоглобина, из организма необходимо вывести токсичное вещество, вызвавшее патологию. Если состояние приобретенное, разовое, больного выпишут через 6 часов после полного исчезновения симптоматики. Если патологическое состояние было длительным, придется оставаться в больнице дольше. Особенно важно лечение в стационаре, если развились осложнения, нарушилась работа внутренних органов.
Для исцеления внутривенно вводят метиленовый синий, используется 1% раствор. Назначается переливание крови. Вспомогательным препаратом является витамин С, употреблять который лучше в форме таблеток. Сначала применяются большие дозировки аскорбиновой кислоты, которые постепенно снижают до поддерживающих.
Чтобы предотвратить развитие врожденной формы у младенца, матери следует пройти диагностику у генетика во время планирования беременности. Избежать приобретенной разновидности можно, если не допускать контакта с веществами, способствующими окислению гемоглобина.
Возможные осложнения
Водно-нитратная метгемоглобинемия часто приводит к тканевой гипоксии. Из-за недостаточного снабжения кислородом внутренние органы работают неправильно, что может приводить к нежелательным последствиям. При отсутствии лечения развитие ребенка заторможено, он медленнее растет.
В тяжелых случаях, если концентрация метгемоглобина превышает 70%, человек погибает.
Читайте также:
