Миелоидный лейкоз хронический (ХМЛ) — это крайне опасное онкологическое заболевание системы кроветворения, характеризующееся поражением клеток костного мозга. В норме в этом органе происходит выработка лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов.
Прогрессирование данного заболевания приводит к появлению незрелых бластов, отличающихся измененной структурой. Эти элементы блокируют рост нормальных клеток крови. Незрелые клетки в дальнейшем провоцируют нарушение работы костного мозга и начинают накапливаться во всех органах.
Причины
Точные причины развития этого заболевания еще не установлены. Большинство исследователей такого патологического состояния, как хронический миелобластный лейкоз, сходятся во мнении, что проблема кроется в приобретенной мутации в хромосоме всего 1 клетки костного мозга. Возможно, такой сбой происходит при случайном обмене генетическим материалом между клетками, которые располагаются рядом, но находятся на разных стадиях развития. От других форм лейкоза это нарушение отличает возможностью созревания молодых злокачественных до зрелых форм.
По мере прогрессирования заболевания наблюдается снижение числа большинства разновидностей лейкоцитов, отвечающих за иммунитет. При этом вырабатываются в большом количестве гранулоциты, которые в норме отвечают за поглощение чужеродных частиц и принимают участие в аллергических реакциях и воспалительных процессах.
Несмотря на то, что механизм появления мутации в стволовой клетке костного мозга еще не до конца изучен, выделяется ряд факторов, которые могут способствовать развитию данного нарушения. К ним относятся:
- радиационное излучение;
- длительный прием противоопухолевых препаратов;
- воздействие некоторых химических веществ;
- вирусные заболевания;
- длительная инсоляция;
- воздействие электромагнитного излучения.
В особую группу риска входят люди, страдающие синдромом Дауна и Клайнфельтера. Особенно часто хронический миелоидный лейкоз диагностируется у пациентов, имеющих наследственную форму данных генетических заболеваний. Чаще эта опухоль системы кроветворения развивается у людей от 45 до 55 лет. У детей встречается крайне редко.
Симптомы
Симптомы хронического миелоидного лейкоза различаются в зависимости от стадии запущенности процесса. На начальных стадиях патологии наблюдается снижение гемоглобина. Это приводит к появлению признаков нормохромной нормоцитарной анемии. При исследовании мазков крови выявляется преобладание незрелых гранулоцитов. При этом присутствуют отклонения в степени зернистости и составе цитоплазмы.
Хроническая стадия
Средняя продолжительность течения хронической стадии составляет от 2 до 3 лет. В редких случаях она затягивается на 10 лет. На этой стадии не наблюдается появления выраженных признаков заболевания. На наличие патологии могут указывать следующие симптомы:
- общая слабость;
- апатия;
- снижения работоспособности;
- чувство тяжести в животе;
- небольшое недомогание.
При проведении исследований крови могут быть выявлены некоторые отклонения. В ряде случаев обнаруживается увеличение размеров селезенки и появление болей в правом подреберье. Кроме того, могут появляться симптомы общей интоксикации организма.
Акселеративная
О переходе заболевания в эту стадию процесса свидетельствует не только ухудшение лабораторных показателей, но и стремительное нарастание клинических проявлений. Общее состояния человека, страдающего хроническим миелоидным лейкозом, стремительно ухудшается. Клиническая картина акселеративной стадии включает следующие симптомы:
- нарастание слабости;
- увеличение селезенки и печени;
- бледность кожных покровов;
- приступы головокружения;
- ночная потливость;
- частые носовые кровотечения;
- петехиальные высыпания на коже.
Кроме того, наблюдается повышение температуры тела до 37-38°C. На этой стадии процесса у пациентов стремительно снижается масса тела. Продолжительность этой стадии заболевания в среднем составляет около года.
Терминальная
Терминальная стадия характеризуется резким ухудшением общего состояния пациента. Могут быть выявлены дополнительные хромосомные аномалии. Таким образом, моноклональная опухоль преобразовывается в поликлональную. При проведении анализов крови может быть выявлено множество клеток, отличающихся атипичным строением. При этом нарастает угнетение нормальных ростков кроветворения, поэтому функционировавших клеток становится мало.
На этой стадии заболевания присутствуют выраженные симптомы тромбоцитопении и анемии. При терминальном лейкозе усиливаются все ранее присутствовавшие симптомы. Пациенты теряют аппетит. Стремительно снижается масса тела. Может развиться кахексия. Часто на этой стадии процесса возникают инфекционные осложнения и массированные кровотечения.
Диагностика
Для постановки диагноза проводится оценка имеющейся у пациента симптоматики и результатов лабораторных исследований крови. Общий анализ крови позволяет определить количество всех типов элементов. При хронической лейкемии выявляется повышенный уровень незрелых белых клеток и уменьшение количества тромбоцитов и эритроцитов. При проведении биохимического анализа выявляются признаки дисфункции селезенки и печени из-за проникновения в них раковых клеток.
Для подтверждения диагноза часто назначается цитогенетический анализ, позволяющий исследовать хромосомный набор и выявить аномалию. Этот метод помогает точно определить тип лейкоза. Кроме того, нередко выполняются анализы гибридизации и полимеразной цепной реакции. Может проводиться биопсия костного мозга. К дополнительным исследованиям, применяющимся для оценки состояния внутренних органов, относятся КТ, МРТ и УЗИ.
Как лечить
Лечение хронического миелоидного лейкоза подбирается с учетом стадии запущенности процесса. На раннем этапе может быть рекомендовано применение витаминов и минералов, а также других препаратов, обладающих общеукрепляющим действием. В этот период течения болезни рекомендована специальная диета. При появлении признаков перехода заболевания в акселеративную стадию требуется химиотерапия и облучение. При быстром прогрессировании патологии назначаются процедуры удаления селезенки и пересадки костного мозга.
Лечение лекарствами
Проведение химиотерапии позволяет уменьшить число аномальных клеток крови и улучшить общее состояние пациента. Терапия проводится цитостатиками и интерферонами. К наиболее часто использующимся медикаментам относятся:
- Миелосан.
- Аллопуринол.
- Миелобромол.
- Бусульфан.
- Милеран.
- Гидреа.
- Гидроксиуреа.
- Литалир.
- Интерферон альфа.
- Цитозар.
- Спрайсел.
- Гливек.
Несмотря на то, что химиотерапия крайне эффективна при лечении данной опухоли крови, применение этих препаратов приводит к появлению сильнейших побочных реакций. У пациентов может присутствовать рвота, тошнота, диарея, снижение массы тела, боли в мышцах, депрессивные расстройства и другие симптомы.
Пересадка костного мозга
Трансплантация костного мозга у более половины пациентов позволяет излечить заболевание. В остальных случаях такая терапия помогает увеличить продолжительность жизни больных. Материал для пересадки может браться как у родственного, так и неродственного донора. Подготовительный этап занимает около 10 дней. В этот период проводится химио- и лучевая терапия для уничтожения максимального количества раковых клеток.
После подготовки выполняется процедура пересадки. Еще примерно 4 недели пациент должен провести в условиях стерильной комнаты, т. к. в этот период наблюдается сильное снижение иммунитета. По мере приживления донорских клеток состояние человека стабилизируется.
Лучевая терапия
Лучевая терапия назначается, когда применение препаратов химиотерапии не дает положительного результата. В первую очередь выполняется облучение селезенки. Режим и доза облучения подбирается врачом индивидуально.
Удаление селезенки
При этом патологическом состоянии удаление селезенки, т.е. спленэктомия, выполняется редко. Показанием для данного метода лечения является выраженная тромбоцитопения и некротическое поражение данного органа. Наиболее часто оперативное вмешательство назначается на терминальной стадии заболевании, когда удаление селезенки позволяет устранить из организма и большинство злокачественных клеток, которые накапливаются в этом органе.
Очистка крови
Для улучшения состояния пациента и устранения из крови лейкоцитов часто назначается лейкоферез. Эта процедура предполагает забор крови у пациента, которая пропускается через специальную центрифугу, чтобы отделить патологические компоненты. После этого кровь подогревается и возвращается в тело больного. Данная процедура позволяет избежать развития тяжелых осложнений.
Осложнения и прогноз
Миелоидный лейкоз часто осложняется массированными кровотечениями. Из-за снижения уровня функциональных лейкоцитов повышен риск развития тяжело протекающих инфекций. Данный онкологический процесс может создать условия для формирования микротромбозов. К опасным осложнениям относится отек сетчатки.
Прогноз жизни зависит от многих факторов, в т. ч. возраста и своевременности начала лечения. Средняя продолжительность жизни составляет около 3 лет. При интенсивной терапии пациенты живут около 5 лет. Только у 25% больных удается добиться длительной ремиссии.
ДВС синдром
Этот синдром развивается из-за гибели большого количества лейкозных клеток. Это приводит к поражению тромбами мелких кровеносных сосудов. Для устранения проявлений ДВС синдрома требуется введение глюкокортикоидов и Гепарина.
Ретиноидный синдром
Данное состояние сопровождается скоплением выпота в перикардиальной и плевральной полостях, появлением лихорадки и одышки. Наблюдается падение АД. Если миелолейкоз сопровождается ретиноидным синдромом, велика вероятность летального исхода.
Читайте также:
