Как лечить тромбоцитопеническую пурпуру у новорожденных детей (взрослых) и болезнь Верльгофа (тромбоцитопению) при беременности

Тромбоцитопеническая пурпура — это патологическое состояние, вызванное снижением числа тромбоцитов в крови. Появляется геморрагическими симптомами — кровотечениями, подкожными кровоизлияниями, специфической сыпью. Для выявления патологии используют лабораторные методы. Лечится тромбопения консервативными и хирургическими методами.

Причины

Причины тромбоцитопении заключаются в следующих патологиях:

• Аномалия Мея-Хегглина. Редкая генетическая аномалия характеризуется сбоем в процессе дифференцировки тромбоцитов от мегакариоцитов. Число клеток, отвечающих за свертываемость, снижается. Кроме того, при данной патологии нарушается созревание лейкоцитов.
• Синдром Вискотта-Олдрича. Генетическое заболевание сопровождается образованием тромбоцитов меньших размеров, чем нормальные. Клетки быстро распадаются в селезенке, из-за чего длительность их жизни не превышает 24 часов.
• Синдром Бернара-Сулье. При тромбоцитопении у детей причины могут крыться в наследственном заболевании, при котором образуются гигантские тромбоциты, не выполняющие свои функции. Они неспособны взаимодействовать друг с другом и сосудистыми стенками, поэтому быстро распадаются в селезенке.
• Амегакариоцитарная аномалия. Тромбоцитопения у детей, страдающих этим синдромом, возникает на первом году жизни. Заболевание вызывается повреждением гена, отвечающего за регуляцию роста и развития кариоцитов.
• Апластическая анемия. Патология сопровождается нарушением работы кроветворной системы, что проявляется снижением количества всех клеток крови. Причину возникновения заболевания удается определить не всегда. Провоцирующими факторами становятся: ВИЧ-инфекция, воздействие радиоактивных и токсичных веществ, прием некоторых препаратов.
• Миелодиспластический синдром. Тромбоцитопеническая пурпура у детей и взрослых вызывается ускоренным размножением незрелых кровяных клеток, неспособных выполнять свойственные им функции. Элементы подвергаются быстрому разрушению, что негативно отражается на количественном составе крови.
• Мегалобластная анемия. Развивается на фоне дефицита витамина В12 и сопровождается нарушением процессов формирования ДНК, отвечающей за хранение генетической информации. Поражаются органы и ткани с высокой скоростью деления клеток — слизистые оболочки, костный мозг.
• Острый лейкоз. Тромбоцитопения у детей нередко является симптомом онкологического заболевания, вызываемого мутацией стволовой клетки, при которой начинается ускоренное деление видоизмененных элементов. Атипичные компоненты постепенно замещают здоровые, что сопровождается появлением выраженных изменений в составе крови.
• Миелофиброз. Это хроническое заболевание сопровождается перерождением нормальной ткани костного мозга в фиброзную. Механизм развития сходен с таковым при лейкозе. Патология характеризуется образованием очагов кроветворения во внутренних органах.
• Поздние стадии рака. Опухоли дают метастазы, которые приживаются в костном мозге, способствуя нарушению кроветворения.
• Прием цитостатиков. Эти препараты используются для снижения скорости деления раковых клеток. Они нарушают процесс выработки ДНК, в результате чего рост опухоли замедляется. Побочным действием химиотерапии становится угнетение кроветворения со снижением числа всех кровяных клеток.
• Аллергические реакции на лекарственные средства. В таком случае препараты начинают разрушать мегакариоциты, препятствуя образованию тромбоцитов. Симптомы тромбоцитопенической пурпуры могут возникнуть при приеме антибиотиков, диуретиков, нейролептиков, нестероидных противовоспалительных средств, тиреостатиков.
• Радиация. Воздействие ионизирующего излучения нарушает работу кроветворной системы, вызывая мутации, способствующие развитию гемобластозов (опухолевых поражений костного мозга).
• Систематическое употребление алкоголя. В высоких концентрациях этиловый спирт угнетает кроветворение в красном костном мозге. Патологические изменения сопровождаются снижением количества всех клеток крови. Подобное наиболее часто наблюдается при запоях, когда этанол непрерывно поступает в организм. Тромбоцитопения в таком случае имеет преходящий характер, ее признаки исчезают после отказа от употребления спиртных напитков.
• Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП). Заболевание сопровождается резким падением числа тромбоцитов в крови. Аутоиммунная тромбоцитопения не приводит к изменению количества других элементов. Причины заболевания не выявлены. Имеются предположения, что развитию патологии способствует сбой в работе иммунной системы, вызываемый инфекциями, вакцинацией или приемом медикаментов.
• Посттрансфузионные осложнения. Развиваются при переливании крови или ее компонентов и сопровождаются массовым распадом кровяных клеток в селезенке. Развитию заболевания способствует образование антител к чужеродным тромбоцитам.
• Тромбоцитопеническая пурпура новорожденных. Патологическое состояние развивается при появлении на поверхностях клеток плода антигенов, отсутствующих в материнском организме. Вырабатываются антитела, которые проникают в кровоток и разрушают кровяные клетки будущего ребенка. Тромбоцитопения у новорожденных проявляется в первые часы жизни.
• Болезнь Фишера-Эванса. Синдром возникает при патологиях иммунной системы: системном васкулите, ревматоидном поражении суставов. Идиопатическая тромбоцитопения возникает без влияния провоцирующих факторов. Клетки, пораженные антителами, разрушаются.

Классификация

Болезнь Верльгофа по характеру течения бывает:

• острой (клиническая картина развивается стремительно, заболевание отличается внезапным началом);
• хронической (уровень тромбоцитов снижается постепенно, симптоматика нарастает в течение нескольких месяцев).

Выделяют следующие механизмы развития патологического состояния:

• разведение;
• распределение;
• потребление;
• нарушение созревания;
• разрушение, связанное с поражением клеток антителами (аутоиммунная тромбоцитопения).

Существуют следующие степени тяжести тромбоцитопении у ребенка или взрослого:

• На начальной стадии наблюдается слабо выраженное снижение числа тромбоцитов. Время свертывания крови не изменяется.
• Вторая степень характеризуется умеренным изменением количества клеток. При незначительных механических воздействиях появляются гематомы и кровотечения.
• Третья степень отличается критическим падением числа клеток. На фоне тромбопении спонтанно возникают внутренние кровотечения.

Симптоматика

Основные симптомы тромбоцитопении:

• Пурпура (подкожные кровоизлияния). Сопровождается появлением мелких красных пятен в местах соприкосновения кожи с одеждой. Развитие пурпуры связано с пропитыванием мягких тканей кровью. Появление сыпи не сочетается с болевыми ощущениями или зудом. Пятна не выступают над окружающими тканями и не исчезают при нажатии. Одновременно наблюдается спонтанное возникновение синяков.
• Носовые кровотечения. Сосуды слизистой оболочки носа расположены близко к поверхности. Повышенная ломкость стенок капилляров на фоне снижения содержания тромбоцитов приводит к развитию сильных кровотечений. Этот признак тромбоцитопении возникает при чихании, насморке и микротравмах. Выделяющаяся кровь имеет алый цвет. Длительность кровотечения достигает нескольких часов.
• Кровоточивость десен. При чистке зубов пациент замечает кровяные следы на зубной щетке. При тромбоцитопении поражается большая поверхность десен.
• Кишечные и желудочные кровотечения. Подобное проявление возникает на фоне истончения стенок сосудов слизистых оболочек. Травмированию вен и артерий способствует употребление грубой или горячей пищи. Каловые массы при кровотечении приобретают черный цвет. Кровь выделяется и со рвотными массами. Массивная кровопотеря является опасной для жизни больного.
• Гематурия. Появлению крови в моче способствует повреждение сосудов почек и мочевого пузыря.
• Увеличение длительности менструаций. У здоровой женщины выделения наблюдаются в течение 3-5 дней. При тромбоцитопении длительность месячных увеличивается до 10 дней.

У беременных

Тромбоцитопения у беременных имеет неравномерное течение, что связано с изменениями, возникающими в организме женщины. У болезни Верльгофа симптомы могут проявляться незначительным падением содержания тромбоцитов. Это вызывается снижением продолжительности жизни кровяных клеток. При разрушении большого количества элементов тромбоцитопения при беременности сопровождается подкожными кровоизлияниями и кровоточивостью ран.

У детей

Тромбоцитопения новорожденных чаще всего имеет врожденный характер. Патологические изменения могут быть обусловлены гиперфункцией селезенки или иммунологическим конфликтом. Приобретенные формы заболевания возникают при отравлении организма, инфекциях и аллергических реакциях. При болезни Верльгофа у детей признаки не отличаются от симптомов пурпуры у взрослых. Родители должны обращать внимание на следующие проявления, которые вызывает тромбоцитопения:

• появление гематомы при незначительном воздействии;
• точечную сыпь на руках и ногах;
• наличие кровянистых примесей в моче.

При тромбоцитопенической пурпуре у детей болевые ощущения отсутствуют, что создает условия для развития опасных осложнений.

Диагностика

Болезнь Верльгофа выявляют с помощью таких процедур:

• общий анализ крови (помогает определить количество, размеры и формы кровяных клеток);
• исследование времени свертывания крови (направлено на оценку функциональной активности тромбоцитов);
• пункция костного мозга (с помощью полой иглы берут образец, который изучают под микроскопом, что позволяет получить информацию о состоянии кроветворной системы);
• иммуноферментный анализ (направлен на выявление антител, возникающих при аутоиммунной агрессии);
• генетическое исследование (выполняется при подозрении на генетическое происхождение заболевания);
• ультразвуковой метод помогает определить плотность внутренних органов;
• магнитно-резонансная томография (современный способ исследования используется для оценки состояния внутренних органов и сосудов).

Как лечить

При легких формах идиопатической тромбоцитопенической пурпуры лечение осуществляется в амбулаторных условиях. Госпитализация требуется при развитии массивных внутренних кровотечений.

Диета

Диета при тромбоцитопении помогает избежать опасных осложнений. В рацион должны входить продукты, содержащие достаточное количество витаминов и питательных веществ. Пищу отваривают или готовят на пару, измельчая перед подачей.

Питание при тромбоцитопении подразумевает отказ от твердой пищи, способной повредить слизистые оболочки желудка и кишечника. Исключить из рациона нужно горячие и холодные блюда. Особую опасность для пациентов представляет алкоголь, угнетающий кроветворение.

Медикаментозная терапия

При болезни Верльгофа лечение подразумевает применение следующих препаратов:

• Преднизолон. Кортикостероиды подавляют выработку антител, препятствуя связыванию иммунных комплексов с тромбоцитами и снижая проницаемость капиллярных стенок.
• Иммуноглобулин. Блокируют антигены тромбоцитов, препятствуя присоединению антител. Препарат вводится внутривенно в течение 5 дней.
• Винкристин. Цитостатик замедляет процесс деления клеток, снижая скорость распада кровяных клеток в селезенке. Применяется препарат при тяжелом течении аутоиммунной тромбоцитопении.
• Депо-Провера. Лекарство вводят женщинам для снижения длительности менструаций.
• Этамзилат. Гемостатик используется для остановки кровотечений любой локализации.

Инфузия (вливание) тромбоцитов

Лечение тромбоцитопении при беременности подобным способом может приводить к развитию опасных осложнений, поэтому при вынашивании плода инфузия применяется редко. Процедура заключается в переливании тромбоцитарной массы донора. Назначается она при развитии опасных для жизни осложнений. Переливание проводится в стационарных условиях под контролем врача.

Спленэктомия

Удаление селезенки помогает замедлить распад кровяных клеток. Показаниями к спленэктомии являются: неэффективность консервативной терапии, повторное возникновение заболевания после завершения лечения. После удаления селезенки у большинства пациентов нормализуется состав крови, исчезают признаки пурпуры.

Плазмаферез

Лечение тромбоцитопении этим методом основывается на очищении плазмы от иммунных комплексов путем центрифугирования. Недостатком процедуры является необходимость применения белковых препаратов и питательных растворов, позволяющих заменить удаленные компоненты крови.

Чем это опасно

Тромбоцитопеническая пурпура у взрослых и детей опасна развитием таких осложнений:

• Кровоизлияние в сетчатку. При этом глазное дно пропитывается кровью, выделяющейся из поврежденных капилляров. Заболевание сопровождается снижением остроты зрения, появлением ряби перед глазами и болью в области глазниц. Тромбоцитопения у детей опасна необратимым нарушением зрительного восприятия.
• Геморрагический инсульт. Является редким осложнением заболевания. Возникает самопроизвольно или на фоне черепно-мозговых травм. Осложнение часто обнаруживается у новорожденного, если у женщины наступила беременность при тромбоцитопении. Симптомы кровоизлияния зависят от локализации пораженного участка мозга. В 25% случаев инсульт заканчивается летальным исходом.
• Анемия. Развивается при регулярных или обильных кишечных кровотечениях. Диагностировать заболевание помогают появляющиеся симптомы: бледность кожных покровов, мышечная слабость, головокружение.

Тромбоцитопения при беременности может стать причиной самопроизвольного аборта, сильного кровотечения или врожденных пороков развития плода.

Как избежать

Специфических мер профилактики аутоиммунной тромбоцитопении, выявление причин и лечение которой может представлять сложности, не существует. Рекомендуется отказываться от употребления алкоголя, правильно питаться, своевременно лечить инфекционные заболевания. При генетических формах патологии в период планирования беременности проходят обследование, помогающее оценить риск возникновения болезни у будущего ребенка.