Симптомы и лечение Синдрома Гудпасчера

Синдром Гудпасчера — это аутоиммунное заболевание ✔, характеризующееся накоплением иммунных комплексов в почечных тканях и легочных альвеолах. Патология сопровождается нарушением функций выделительной и дыхательной систем. Лечится болезнь с помощью фармацевтических средств, хирургических вмешательств и очищения крови.

Причины

Причины синдрома Гудпасчера полностью не изучены. Существует несколько теорий, не получивших официального подтверждения. Спровоцировать сбой в работе иммунной системы могут следующие факторы:

• хронические вирусные или бактериальные инфекции, нарушающие функции иммунитета;
• прием некоторых лекарственных средств (химиотерапевтических и нестероидных противовоспалительных препаратов, иммуносупрессоров и антибиотиков);
• проживание в неблагоприятной экологической обстановке;
• ВИЧ-инфекция;
• злокачественные опухоли костного мозга;
• спонтанные генетические поломки;
• длительный контакт с нефтепродуктами и органическими растворителями;
• отравление солями тяжелых металлов;
• курение;
• ударно-волновое дробление камней в почках и мочевом пузыре;
• употребление наркотических веществ;
• вдыхание гидрокарбонатных взвесей;
• переохлаждение организма.

Симптомы

При синдроме Гудпасчера симптомы на ранних стадиях являются нетипичными. К ним относятся:

• мышечная слабость, снижение работоспособности;
• незначительное беспричинное повышение температуры тела;
• боли в суставах, не сопровождающиеся отечностью и покраснением;
• снижение массы тела;
• признаки анемии (бледность кожных покровов и слизистых оболочек, головокружение).

Общие симптомы при болезни Гудпасчера имеют слабую степень выраженности. При отсутствии лечения патология прогрессирует, появляются следующие признаки:

• Кровохарканье. Этот симптом обнаруживается у 80% пациентов, особенно курящих.
• Сухой кашель, сопровождающийся одышкой.
• Легочное кровотечение. Оно не всегда развивается в результате кровохарканья и кашля. Нередко массивное кровотечение возникает спонтанно, приводя к летальному исходу. Оно сопровождается посинением кожных покровов, тахикардией и одышкой. Повреждение легочных тканей нередко осложняется воспалением или отеком.

Через 1-2 года после появления признаков поражения дыхательной системы развивается гломерулонефрит, приводящий к почечной недостаточности. Патологическое состояние сопровождается появлением таких симптомов, как:

• мышечная слабость, снижение аппетита, бледность кожных покровов;
• боли в нижней части спины;
• головная боль;
• скачки артериального давления;
• боли в левой части грудной клетки;
• обширные отеки;
• снижение количества выделяемой мочи;
• ухудшение зрения и слуха.

Поражение почек при аутоиммунной патологии отличается стремительным развитием, летальный исход наступает через 1-2 года после возникновения первых признаков.

Проявления у детей

У детей болезнь Гудпасчера выявляется крайне редко и сопровождается тяжелой почечной недостаточностью. Основным признаком заболевания считается появление кровяных клеток в моче. Может наблюдаться учащение позывов к мочеиспусканию, задержка урины, отечность лица и нижних конечностей.

Диагностика

В план клинического обследования при патологии входят следующие диагностические процедуры:

• Осмотр. Врач обращает внимание на цвет кожи, наличие отеков лица и ног. В грудной клетке прослушиваются хрипы различного характера. При кровохарканье громкость этих звуков увеличивается.
• Общие анализы крови и мочи. Обнаруживается снижение уровня гемоглобина, повышение числа лейкоцитов и выраженное увеличение СОЭ. В моче выявляются клетки цилиндрического эпителия, эритроциты и белок.
• Проба Зимницкого. Исследование функций почек этим способом помогает обнаружить снижение плотности мочи, вызванное стенозом почечных сосудов.
• Биохимический анализ крови. Направлен на определение уровня мочевины и креатинина.
• Исследование мокроты. При синдроме Гудспасчера в образце обнаруживаются сидерофаги, пигмент гемосидерин и эритроциты.
• Иммуноферментный анализ. Считается самым информативным методом диагностики заболевания, основывающимся на выявлении специфических антител в мембранах клубочков.
• Рентгенологическое исследование грудной клетки. На снимках обнаруживаются множественные очаговые поражения, имеющие вид затемнений.
• Биопсия легких и почек. Помогает определить характер патологических изменений, вызванных заболеванием.
• Ультразвуковое исследование почек. Относится к вспомогательным диагностическим методикам, направленным на выявление причин нарушения функций выделительной системы.

Лечение

Составлением терапевтической схемы занимаются нефрологи, пульмонологи и ревматологи. Устранение провоцирующих факторов способствует замедлению развития патологии. Схема лечения может включать следующие способы:

• Гормональную терапию. Пациенту назначают кортикостероиды (Дексаметазон), подавляющие воспалительную реакцию, которая приводит к разрушению легочных и почечных тканей.
• Иммуносупрессию. Циклофосфамид и Азатиоприн подавляют выработку антител. Иммуносупрессивная терапия длится не менее года. Раннее начало лечения помогает притормозить развитие гломерулонефрита.
• Вливание эритроцитарной и тромбоцитарной массы. Используется для восстановления организма после кровотечения. Переливание сочетают с введением железосодержащих препаратов.
• Плазмаферез. Для устранения иммунных комплексов кровь ежедневно очищают в течение 2 недель. При развитии острой почечной недостаточности назначают гемодиализ.
• Трансплантация почек. Помогает восстановить функции выделительной системы и продлить жизнь пациента.

Вылечить аутоиммунное нарушение полностью невозможно, заболевание имеет неблагоприятный прогноз. Даже при правильном лечении развиваются профузные легочные кровотечения, приводящие к летальному исходу.