Миелопролиферативное заболевание крови (синдром)

Миелопролиферативное заболевание — это патология, характеризующаяся избыточной выработкой компонентов крови. В организме здорового человека вырабатываются незрелые стволовые клетки. Со временем они созревают и превращаются в полноценные эритроциты, тромбоциты и лейкоциты. При нарушении процесса формирования в кровь поступают клетки, неспособные выполнять свойственные им функции.

Заболевание в крови

Виды и стадии

Группа патологий, сопровождающихся нарушением созревания стволовых клеток, включает следующие заболевания:

  • Истинная полицитемия. Сопровождается повышением числа эритроцитов, приводящим к сгущению крови. Красные кровяные тельца накапливаются в селезенке, из-за чего орган увеличивается в размерах. Заболевание вызывает кровотечения и способствует внутрисосудистому свертыванию крови. Эти нарушения могут привести к возникновению инсульта или инфаркта миокарда. Несмотря на высокий риск развития опасных осложнений, полицитемия имеет доброкачественное течение и характеризуется большей, по сравнению с другими формами патологии, выживаемостью.
  • Эссенциальный тромбоцитоз. Сопровождается выраженным повышением вязкости крови и образованием тромбов.
  • Хронический миелолейкоз. При этом заболевании костный мозг вырабатывает избыточное количество лейкоцитов.
  • Эозинофильная лейкемия. Сопровождается повышением эозинофилов, являющихся разновидностью лейкоцитов. Такие клетки вырабатываются в организме при проникновении возбудителей инфекции и аллергических реакциях.
  • Идиопатический миелофиброз. При этом заболевании вырабатываются видоизмененные кровяные клетки. Костный мозг постепенно замещается соединительнотканными элементами.
  • Хронический нейтрофильный лейкоз. В таком случае в кровь попадают незрелые нейтрофилы. Эти клетки в норме отвечают за уничтожение патогенных микроорганизмов. Болезнь отличается медленным развитием.

Миелопролиферативные заболевания не классифицируются по стандартной системе стадирования. Способ лечения подбирается в зависимости от формы патологии.

Симптоматика заболевания

Клиническая картина зависит от типа патологии. Миелопролиферативный синдром имеет и общие проявления. К таким симптомам относятся:

  • хроническая усталость, снижение работоспособности;
  • резкая потеря веса, вплоть до истощения организма;
  • шум в ушах;
  • кратковременные потери сознания;
  • самопроизвольное появление синяков и гематом;
  • носовые, маточные и кишечные кровотечения;
  • признаки тромбоза (уплотнение вен, отечность нижних конечностей, бледность кожных покровов);
  • боли в мышцах и суставах;
  • дискомфорт в области желудка и пупка;
  • увеличение селезенки и печени;
  • лихорадочный синдром, сопровождающийся появлением багровых пятен на лице и конечностях.

Диагностика

Окончательный диагноз ставится после проведения комплексного обследования, в план которого входят следующие процедуры:

  • микроскопический осмотр мазка крови;
  • клинический анализ крови, направленный на определение качественного и количественного состава биологической жидкости;
  • цитогенетическое исследование костного мозга, помогающее определить степень выраженности изменений в рh-хромосомах;
  • полимеразную цепную реакцию, помогающую подтвердить или опровергнуть инфекционную природу патологии.

Аспирационную биопсию проводят не всегда. Выполнение процедуры подразумевает введение полой иглы в грудину и последующий забор образца костного мозга. Исследование полученного материала помогает обнаружить патологические элементы.

Методы лечения

Миелопролиферативные заболевания лечатся с помощью таких методов, как:

  • Аферез тромбоцитов. Способ направлен на снижение количества клеток, отвечающих за свертывание крови. Выполняется аферез с помощью специального оборудования. Кровь пациента пропускают через сепаратор, после чего возвращают в организм.
  • Химиотерапия. Для лечения патологии используются препараты цитостатического действия. Они подавляют деление видоизмененных клеток, препятствуя росту опухолевых образований. Препараты вводятся инфузионно, внутримышечно или перорально. Активные вещества проникают в кровоток, уничтожая патологические клетки. Этот метод называется системным.
  • Региональная химиотерапия. В этом случае цитостатики вводятся в спинномозговой канал или пораженный опухолью орган. Это повышает эффективность терапии и снижает риск возникновения побочных действий.
  • Радиотерапия. Этот метод лечения основывается на применении высокочастотных рентгеновских лучей. Облучение уничтожает атипичные клетки, уменьшая размеры опухоли и препятствуя появлению новых образований. При внешней радиотерапии излучение осуществляется путем размещения аппарата возле больного. При внутреннем способе в организм вводят катетеры, через которые подается радиоактивное вещество. Выбор типа облучения зависит от степени выраженности патологических изменений.
  • Спленэктомия. Удаление селезенки проводится при выраженном увеличении органа, вызванном накоплением патологических элементов.
  • Переливание крови. При выполнении процедуры видоизмененные клетки замещают здоровыми. Пациенту вливают тромбоцитарную, эритроцитарную или лейкоцитарную массу.

Восстановление и прогноз

После завершения терапевтического курса пациент остается под наблюдением гематолога. Для оценки эффективности лечения используются процедуры, применявшиеся при диагностике заболевания крови. На основании результатов обследования принимается решение о необходимости возобновления терапии. Некоторые диагностические процедуры регулярно проводятся в течение всей жизни пациента. Это помогает своевременно обнаружить и устранить рецидив.

При хроническом течении заболевания прогноз неблагоприятен. Большинство пациентов проживает не более 5 лет с момента постановки диагноза. Трансплантация костного мозга помогает добиться ремиссии в 60% случаев.

Читайте также:
Оцените статью
MedicalOK
Добавить комментарий

Нажимая на кнопку "Отправить комментарий", я даю согласие на обработку персональных данных и принимаю политику конфиденциальности.

САМОЛЕЧЕНИЕ ОПАСНО ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ