Как лечить хронический идиопатический миелофиброз и его симптомы

Миелофиброз — это болезнь, которая проявляется развитием анемии разной степени тяжести. У больного происходят нарушения кровообращения, костного мозга, печени и селезенки.

Причины и симптомы

Первичная форма заболевания возникает вследствие видоизменения стволовых клеток костного мозга, что является причиной возникновения патологии. Видоизмененные клетки усиливают образование коллагена посредством фибробластов. В начале болезни освобождается большое количество эритроцитов и лейкоцитов.

В крови увеличивается количество ЛДГ. Развивается недостаточность мозга костей, тромбоцитопения и анемия. У больных в 10% случаев наблюдается лейкоз, который не поддается химиотерапии. Вторичная форма болезни развивается вследствие патологии, которая поражает костный мозг, это:

• лимфома;
• ВИЧ;
• заболевание Ходжкина;
• рак;
• полицитемия;
• лейкемия;
• миелома.

Заболевание могут вызвать токсины (бензолы) или радиация. Патология проявляется такими симптомами:

• фиброз костного мозга;
• гематопоэз;
• увеличение в крови лейкоцитов и эритроцитов.

Постепенно происходит полиферация фибробластов. Иногда симптомы у больных отсутствуют, о своей патологии они узнают во время обследования. Нарушение развивается постепенно, у пожилых людей встречается идиопатический миелофиброз, у молодых это заболевание получило меньшее распространение. На более поздней стадии миелофиброза симптомы такие:

• анемия;
• слабость;
• ухудшение самочувствия;
• повышенная утомляемость;
• чрезмерная сонливость;
• одышка.

Болезнь вызывает увеличение селезенки, поэтому у больного могут проявляться такие симптомы:

• вздутие живота;
• отек ног ниже колен;
• изжога;
• дискомфорт во время еды.

Увеличение селезенки может привести к ее разрыву. Признаки разрыва селезенки: резкая боль слева, чувство трения в животе. У людей наблюдаются общие признаки:

• боль в костях;
• судороги икр;
• жжение;
• подагра;
• желудочно-кишечные кровотечения;
• остеосклероз.

Стадии

Хронический идиопатический миелофиброз имеет такие стадии:

• полиферативная;
• фибротически-склеротическая;
• бластная.

Заболевание может иметь различные формы, среди них:

• классическая;
• эритемическая;
• тромбоцитопении;
• анемическая;
• анемии с рециколоцитозом.

Бывают такие стадии болезни:

• первичная;
• вторичная;
• идиопатическая.

Первичная стадия подразделяется на 2 этапа:

• префибротический миелофиброз, во время которого происходит рост мегакариоцитов, но при этом в костном мозге не наблюдаются соединительные волокна;
• вибротический миелофиброз, когда наблюдаются явные признаки и уменьшается число клеток костного мозга, увеличивается селезенка и печень.

При остеосклерозе в мозге образуются минералы, что вызывает нарушение остеобластов. Первичная форма патологии не провоцируется хроническими заболеваниями, а идиопатическая может быть вызвана тромбоцитемией.

Диагностические меры

Идиопатический миелофиброз проявляется анемией. Для диагностики нарушения осуществляют следующее:

• осмотр больного;
• выясняют историю болезни;
• выявляют жалобы пациента;
• назначают общий анализ крови;
• проводят исследование периферической крови, пункцию костного мозга, биопсию, генетический тест.

Эти виды диагностики позволяют выявить симптомы фиброза и нарушений кровообращения, а генетическое обследование позволяет определить нарушения хромосом, которые провоцируют патологию. Также больным назначают УЗИ брюшной полости, фиброгастродуоденоскопию (чтобы исключить варикоз сосудов пищевода и желудка), рентген трубчатых костей и грудной клетки. Проводится эхокардиография для того, чтобы проверить состояние сердца и сосудов.

В результате диагностики врач устанавливает риск заболевания:

• низкий;
• средний;
• высокий.

Ту или иную категорию присваивают в зависимости от содержания лейкоцитов, гемоглобина, бластных клеток в крови, а также от характера симптомов и возраста больного. Люди старше 65 лет относятся к высокой группе риска.

Пациентам с низкой группой риска лечение может приостановить развитие болезни на 10 лет. Если патология диагностирована вовремя, то больному назначают хирургическую операцию и предотвращают развитие осложнения.

Лечение

Хронический идиопатический миелофиброз нуждается в лечении, когда у пациента есть жалобы на плохое самочувствие. Если у пациента нет жалоб, то ему рекомендуют регулярные консультации врача. Когда будет установлена группа риска, больному назначают такое лечение:

• переливание крови;
• химиотерапию;
• хирургическую операцию;
• пересадку донорских клеток;
• андрогенную терапию;
• радиотерапию;
• биотерапию.

При помощи переливания крови у пациента в организме увеличивается количество эритроцитов, что позволяет устранить ряд симптомов. Больному назначают фолиевую кислоту, если его организм слишком ослаблен. Химиотерапия позволяет устранить незрелые клетки, цитостатики препятствуют их развитию.

Лечение миелофиброза позволяет привести в норму размеры печени и селезенки. При увеличении селезенки больным назначают операцию по удалению органа. Но такая операция может вызвать осложнения:

• развитие воспаления в результате проникновения инфекции;
• возникновение кровотечений;
• появление тромбоза.

Поэтому операцию больным назначают только в крайнем случае. Если клетки костного мозга сильно повреждены, то осуществляют пересадку донорских клеток. Донором может стать близкий родственник пациента или человек с аналогичными медицинскими показателями. Донорские клетки больному вводят внутривенно при помощи капельницы. Разрушение эритроцитов вызывает образование мочевой кислоты, которая провоцирует подагру.

Для того чтобы снизить количество мочевой кислоты, больным назначают Аллопуринол. Андрогенное лечение используется для контроля над процессом развития анемии. Врачи назначают средство в форме таблеток. Радиотерапию применяют, если при увеличении селезенки нельзя провести операцию.

Биотерапия позволяет воздействовать на передачу импульсов между раковыми клетками. Такое лечение приостанавливает развитие опухоли. Прогноз болезни зависит от ее стадии. На начальной прогноз хороший, на поздних — неблагоприятный. При подозрении на миелофиброз пациент должен обращаться к терапевту или гематологу.

Сейчас имеется возможность воспользоваться специальным сервисом диагностики различных болезней онлайн. Пациент должен подробно описать имеющиеся у него симптомы и жалобы, на основании этой информации врачи могут поставить предварительный диагноз. После этого больному следует обратиться в поликлинику для проведения более тщательного обследования и назначения необходимого лечения.