Гемолитическая болезнь новорожденных — является тяжелой патологией, имеется риск возникновения в период внутриутробного развития или после рождения (уже в первые часы).
Патология достаточно распространенная (встречается в 0,6%). ГБН — тяжелая болезнь, сопровождающаяся распадом красных кровяных телец, связана с несовместимостью крови плода и матери.
Причины
Чаще причиной гемолитической болезни новорожденных становятся:
- Отсутствие совместимости у плода и матери по резус-фактору крови. Когда у матери с отрицательным резусом ребенок наследует положительный резус-фактор от отца, происходит резус-конфликт. Риск его возникновения повышается после переливания женщине резус-положительной крови или повторных беременностей.
- Несовместимость по группе крови, когда мать имеет первую группу крови, а плод другую. Иногда патология поражает даже первую беременность, хотя в этом случае отличается менее тяжелым течением.
- У несовместимости отсутствует связь с группой крови, причиной конфликта становятся другие антигены.
Среди остальных причин — у будущей мамы из-за погрешностей в питании, имеющихся патологий в хронической форме, вредных привычек барьерные функции плаценты нарушаются.
Признаки
Гемолитическая болезнь может не проявляться в период беременности, иногда наблюдаются признаки, по своим проявлениям похожие на гестоз. У плода патология может иметь несколько форм:
- желтушная;
- анемическая;
- отечная.
Иногда случается внутриутробная гибель после 20 недель, связанная с атакой на ткани плода антител матери. На проявления влияет форма патологии.
Желтушная форма
Данная разновидность патологии встречается чаще других (по статистике в 88% случаев). Гемолитический синдром может иметь следующие проявления:
- желтуха (кожные покровы и слизистые изменяют окраску под воздействием скопившегося билирубина);
- анемия;
- увеличенные в размерах селезенка и печень;
- рефлексы и тонус мышц снижены;
- новорожденный становится вялым.
Желтуха появляется после рождения ребенка (в первые часы или спустя 1-2 дня). При раннем возникновении желтухи заболевание протекает тяжело. Через 7-8 дней могут наблюдаться симптомы холестаза:
- кожные покровы приобретают зеленоватый оттенок;
- каловые массы обесцвечиваются;
- урина приобретает темную окраску;
- прямой билирубин в крови увеличивается.
Ядерная желтуха
Данная форма развивается, когда в крови увеличиваются показатели непрямого билирубина (до 300 мкмоль/л). Для патологии характерно поражение подкорковых ядер головного мозга. В развитии этого варианта желтухи различают 4 этапа:
- интоксикация (проявляется потерей аппетита, рвотой, двигательной слабостью, монотонным криком);
- поражение ядер (характеризуется тремором, напряженностью мышц затылка, внешним искривлением родничка, снижением частоты сердечных сокращений, исчезновением ряда рефлексов, резким криком);
- мнимое благополучие (клиническая картина улучшается);
- осложнения ГБН (парезы, параличи, ДЦП, отсутствие слуха, замедление развития и другие) появляются через 1-5 месяцев.
Отечная форма
Это форма, которую считают особенно тяжелой, ее развитие начинается еще в материнской утробе. Из-за уничтожения эритроцитов развивается анемия, отекают ткани, процессы обмена нарушаются, понижается уровень белка.
Если при беременности ГБН развивается на ранних сроках, иногда случается выкидыш. Если ребенок выживает, он рождается бледным, с выраженными отеками. Для данной формы заболевания младенца характерными являются следующие признаки:
- анемия;
- увеличенные размеры селезенки и печени;
- уровень билирубина может быть нормальным или увеличенным.
При отечной форме, кроме выкидышей, случается мертворождение и гибель детей.
Анемическая форма
Такая форма в сравнении с другими является легкой. Болезнь у новорожденных развивается в первые 7 дней после появления на свет. Побледнение кожных покровов замечают не всегда, поэтому диагностировать патологию могут лишь спустя 2-3 недели.
Характерные симптомы:
- большой живот;
- вялые мышцы;
- увеличенные селезенка и печень;
- приглушенные тона сердца;
- тяжелая анемия;
- расстройство дыхания.
Такая патология легко поддается лечению и может не повлечь негативных эффектов для ребенка.
Диагностика
Определить, имеется ли гемолитическая болезнь, удается уже в период беременности. Для диагностики используют несколько методов:
- При сборе анамнеза уточняют количество беременностей (включая роды, выкидыши), переливаний крови. Уточняют информацию о здоровье имеющихся детей.
- Определяют резус-фактор родителей будущего ребенка.
- Выявляют в крови будущей матери противорезусные антитела (при отрицательном резус-факторе повторяют анализ трижды за период беременности). В случае резкого изменения показателей появляется предположение о возможном конфликте. Если имеется несовместимость АВ0-системы, держат под контролем титр аллогемагглютининов.
- УЗИ (можно обнаружить утолщенную плаценту, многоводие, у плода — увеличенные в размерах селезенка, печень).
При возникновении высокого риска гемолитической болезни плода и новорожденного берут для анализа околоплодные воды на 34 неделе беременности. Следят за содержанием железа, антител, глюкозы, плотностью билирубина.
Новорожденному диагноз ставят на основании проявлений и данных проведенных в лаборатории исследований:
- в анализе (после появления на свет) крови уровень билирубина более 310-340 мкмоль/л, повышается ежечасно на 18 мкмоль/л;
- низкое число эритроцитов одновременно с увеличенное количество ретикулоцитов и эритробластов;
- уровень гемоглобина менее 150 г/л.
Клинические проявления:
- желтый цвет кожных покровов и слизистых;
- обесцвеченные каловые массы;
- темная моча;
- увеличенные селезенка и печень;
- ригидность затылочных мышц;
- опистотонус;
- симптом «заходящего солнца» (направление глазных яблок вниз, радужная оболочка прикрыта нижним веком).
Проводят пробу Кумбса (исследуют неполные антитела), следят за показателями противорезусных антител, аллогемагглютининов у мамы (в крови, грудном молоке).
Проводят дифференциальную диагностику со следующими патологиями:
- анемией;
- внутриутробной инфекцией;
- сильным кислородным голоданием;
- физиологической желтухой и др.
Лечение
В пренатальном периоде лечение гемолитической болезни новорожденных заключается в переливании эритроцитарной массы или ЗПК плоду.
В тяжелых случаях требуется заменное переливание крови, плазмоферез или гемосорбция. Переливают свежезамороженную плазму или эритроцитарную массу.
ЗПК заключается в выведении малыми порциями крови новорожденного и вливанием крови донора. При этом способе удается избавиться от антител матери и восполнить потерю эритроцитов.
Показания к ЗПК:
- непрямой билирубин в крови пуповины больше 60 мкмоль/л;
- повышение данного показателя каждый час более 6-10 мкмоль/л;
- уровень гемоглобина менее 100 г/л.
При легкой и средней тяжести ГБН назначают фармакологические препараты, фототерапию. Применяют:
- внутривенные вливания глюкозы и белковых препаратов;
- витамины С, Е, группы В (для ускорения процессов обмена, улучшения функции печени);
- индукторы печеночных ферментов;
- при сгущении желчи — желчегонные препараты;
- очистительные клизмы;
- сорбенты.
При фототерапии тело новорожденного облучают флуоресцентной лампой (синего или белого цвета), при этом происходит окисление непрямого билирубина с последующим выведением из организма.
Можно ли кормить грудью
Единого мнения на этот счет не существует. Совсем недавно считали, что ребенка прикладывать к груди разумнее спустя 7-14 дней после появления на свет, т. к. антител в молоке уже нет.
Теперь доктора уверены, что грудное вскармливание возможно сразу после рождения, т. к. в желудке новорожденного происходит разрушение антирезусных антител.
Осложнения и последствия
Легкие формы заболевания могут вызвать:
- умственную отсталость;
- косоглазие;
- нарушение двигательных функций;
- задержку психического развития;
- поражение органов слуха.
После ГБН дети склонны к тяжелым аллергическим проявлениям, течению инфекционных заболеваний длительное время, хуже переносят прививки.
В случае тяжелой гемолитической болезни новорожденных по группе крови последствия бывают не всегда благоприятными.
Тяжелое течение патологии для ребенка чревато возникновением осложнений, включая ДЦП, психическое отставание в развитии. Нередко возникают:
- гибель плода (с 28 недели до 7 дней после рождения);
- церебральный паралич;
- инвалидность;
- потеря слуха;
- потеря зрения;
- воспалительные процессы в печени, связанные с застоем желчи;
- нарушение психики.
Тяжелые последствия ГБН способны влиять на дальнейшую жизнь ребенка, поэтому нужно следить за состоянием кожи и при обнаружении изменений обращаться к доктору.
Профилактические мероприятия
Методы профилактики бывают специфическими и неспецифическими. Неспецифические заключаются в применении правильного переливания крови (с учетом группы, резус-фактора).
Специфические — в 1-2 суток после родов или искусственного прерывания беременности требуется введение иммуноглобулина анти-Д (когда у матери отрицательный резус-фактор, а у плода положительный).
При нарастании титра антител в период беременности применяют:
- гемосорбцию (метод детоксикации, который заключается в удалении из крови вредных продуктов в результате контакта с сорбентами в специальном аппарате) для очищения от токсических веществ;
- ЗПК отмытыми эритроцитами 0(I) группы резус-отрицательной на 27 неделе беременности и родоразрешением, начиная с 29 недели.
Женщинам с высоким риском развития ГБН необходимо следовать правилам:
- пользоваться надежными средствами контрацепции и не делать абортов;
- даже после благополучно закончившейся первой беременности ввести антирезусный иммуноглобулин и в дальнейшем вводить данную сыворотку при всех последующих беременностях.
При правильной профилактике женщинам, имеющим отрицательный резус, удастся избежать возможных проблем.
Читайте также: