Симптомы и лечение гемобластоза

Гемобластоз — это онкологическое заболевание ??‍⚕️, сопровождающееся образованием 2 типов опухолей. Все формы патологии характеризуются нарушением кроветворения, интоксикацией организма и геморрагическим синдромом. Для выявления гемобластоза используют лабораторные и аппаратные диагностические процедуры. Лечение подразумевает использование химиотерапевтических средств и облучения.

Причины

Гемобластозы наиболее часто обнаруживаются у детей дошкольного возраста. Заболевание имеет острое течение, его возникновению способствуют следующие причины:

• Генетические поломки, которые возникают на ранних сроках внутриутробного развития плода. Злокачественные поражения костного мозга часто обнаруживаются у детей с синдромом Дауна или Патау. Эти же патологии считаются главными причинами развития миелоидных лейкозов и врожденных иммунодефицитных состояний.
• Воздействие ионизирующего излучения. Опасность представляют техногенные катастрофы, сопровождающиеся выбросом большого количества радиоактивных частиц. Числе заболевших гемобластозом детей в Японии резко возросло после ядерной бомбардировки. В группу риска входят люди, проживающие на зараженных в результате аварии на Чернобыльской АЭС территориях.
• Отравление химическими веществами и лекарственными препаратами. Особую опасность представляет воздействие этих веществ на развивающийся плод. Гемобластоз у ребенка может возникнуть, если мать во время беременности проходила лечение цитостатиками, мощными антибиотиками или иммуносупрессорами.
• Вирусные инфекции. Теория инфекционной природы заболевания у человека официального подтверждения не получила. Вирусное происхождение лейкозов у животных было доказано.
• Нарушение обмена веществ. Метаболические расстройства вызывают мутации генов и подавляют функции иммунной системы.

Виды и формы

По характеру течения гемобластоз бывает:

• острым (имеет выраженные симптомы и быстрое развитие, при отсутствии лечения смерть наступает в течение 2 месяцев);
• хроническим (развивается медленно, средняя продолжительность жизни без терапии составляет 2 года).

По степени дифференцирования раковых клеток выделяют следующие виды заболевания:

• бластный (опухоли состоят из видоизмененных предшественников кровяных клеток);
• умеренно дифференцированный (здоровые клетки в процессе перерождения претерпевают выраженные изменения);
• недифференцированный (изначальный тип клеток, из которых сформировалось новообразование, определить невозможно).

По числу лейкоцитов гемобластозы делятся на:

• лейкемические;
• сублейкемические;
• лейкопенические;
• алейкемические.

Образующиеся при гемобластозе лимфомы делятся на:

• нодулярные;
• ходжкинские;
• неходжкинские;
• смешанные;
• лимфоцитарные;
• неклассифицируемые.

В отдельную категорию входят парапротеинемические формы заболевания, поражающие лимфатическую систему. Опухоли выделяют большое количество иммуноглобулина. К ним относят миеломную болезнь, синдром Вальденстрема, поражение цепей Франклина.

Симптомы

При гемобластозе симптомы зависят от формы и характера течения заболевания и имеют различную степень выраженности. В клиническую картину болезни входят следующие признаки:

• стойкое беспричинное повышение температуры;
• повышенная утомляемость;
• усиленное потоотделение;
• головокружение;
• мышечная слабость;
• увеличение всех лимфатических узлов;
• проблемы с дыханием (одышка, приступы сухого кашля);
• выпадение волос (характерно для кожной лимфоцитомы);
• истончение и расслоение ногтевых пластин;
• потеря массы тела;
• сильные боли в суставах и костях;
• ухудшение памяти;
• отеки лица, верхних и нижних конечностей;
• увеличение селезенки, сопровождающееся сильными болями в левом боку;
• появление длительно незаживающих ран;
• частое возникновение респираторных инфекций, осложняющихся воспалением легких;
• носовые, десневые и желудочные кровотечения.

Течение заболевания включает периоды ремиссии, при которых симптомы становятся менее выраженными или исчезают. При парапротеинемических лейкозах наблюдаются следующие симптомы:

• тромбообразование;
• снижение уровня гемоглобина в крови;
• почечная недостаточность, проявляющаяся отеками и задержкой мочи;
• разрушение костей.

Диагностика

Обследование пациента начинают с анализа клеточного состава крови. Если количество лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов отклоняется от нормы, гематолог назначает следующие процедуры:

• цитологическое исследование костного мозга, направленное на обнаружение злокачественных клеток;
• биопсию лимфатических узлов;
• анализ крови на свертываемость;
• иммуноферментное исследование, помогающее выявить антитела к вирусам в крови;
• УЗИ органов брюшной полости, направленное на оценку размеров печени и селезенки;
• рентгенологическое исследование черепа, грудной клетки, позвоночника, таза (направлено на выявление очагов поражения);
• иммунофенотипирование, помогающее выявить патологический клон и определить его происхождение.

Лечение

Схема лечения составляется в зависимости от формы заболевания. К общим принципам терапии гемобластозов относятся:

• Изоляция пациента. Больного помещают в стерильную палату, защищенную от проникновения инфекции.
• Химиотерапия. Для введения заболевания в фазу ремиссии применяются высокие дозы нескольких цитостатиков. При достижении положительного результата дозу химиопрепаратов снижают до поддерживающей. Лечение проводится курсами с перерывами, дающими организму восстановиться.
• Переливание тромбоцитарной и эритроцитарной массы. Помогает устранить признаки анемии и снизить вероятность возникновения массивных кровотечений.
• Противогрибковая и антибактериальная терапия. Проводится при развитии вторичных инфекций.
• Гормональная терапия. Повышает эффективность цитостатиков, устраняя некоторые побочные действия этих препаратов.
• Спленэктомия. Операция проводится при выраженном увеличении селезенки.
• Трансплантация костного мозга. Считается наиболее эффективным способом лечения гемобластоза. Высокая стоимость и сложность в поиске донора делает эту операцию недоступной для некоторых групп пациентов.

Профилактика

Специфических мер профилактики заболевания не существует. Предотвратить возникновение гемобластоза помогает исключение провоцирующих факторов: воздействия радиации, контактов с токсичными веществами и вирусами. Необходимо регулярно сдавать общий анализ крови.