Как лечится эритремия крови и симптомы болезни Вакеза

Эритремия — это болезнь опухолевой природы, при которой наблюдается прогрессирующее увеличение содержания эритроцитов в крови. Пациенты с данным заболеванием нуждаются в своевременном лечении, т. к. отсутствие такового может привести к летальному исходу.

Причины и классификация

Точные причины возникновения болезни Вакеза до сих пор не установлены. Однако существует ряд факторов, повышающих риск ее развития. К ним относятся:

• Генетическая предрасположенность. Заболевание эритремия крови часто обнаруживается у людей с генетическими патологиями, такими как синдром Дауна, синдром Клайнфельтера, синдром Марфана, синдром Блума.
• Воздействие токсических веществ. Токсины способны проникать в кровь и вызывать развитие мутаций. К числу химических мутагенов относят антибактериальные средства (хлорамфеникол), цитостатики, бензол.
• Ионизирующая радиация. Радиационное излучение частично поглощается клетками человеческого организма, вызывая всевозможные нарушения. В группе риска находятся жители неблагоприятных (с экологической точки зрения) районов и пациенты, проходившие радиотерапию в связи с наличием злокачественных новообразований.

Патология является разновидностью лейкозов. В основе классификации болезни лежат следующие факторы:

• форма протекания: острая, хроническая;
• тип развития: истинная, относительная (ложная);
• механизм зарождения: первичная, вторичная.

Стадии и их симптомы

На ранних стадиях развития болезнь никак себя не обнаруживает, поэтому человек не догадывается о ее наличии. По мере прогрессирования возникают первые симптомы эритремии.

Начальная

Признаки заболевания на 1 стадии:

• Покраснение кожного покрова, слизистых оболочек. Причина гиперемии кроется в повышении концентрации эритроцитов в крови. Кожа становится бледно-розовой или красной, причем, на всех участках тела.
• Неприятные ощущения в пальцах, конечностях. Наличие боли при эритремии обусловлено нарушением кровообращения в мелких сосудах.

У некоторых пациентов могут возникать головные боли.

Эритремическая

При развитии заболевания наступает следующая стадия эритремии, симптомы которой выражены более сильно. К ним относятся:

• Ухудшение общего самочувствия. Протекающие в организме патологические процессы становятся причиной слабости, головокружения, повышенной утомляемости, шума в ушах и других неприятных симптомов.
• Эритромелалгия. Сопровождается появлением багровых пятен и жгучей боли, локализованной в кончиках пальцев на руках и ногах.
• Спленомегалия и гепатомегалия (увеличение селезенки и печени).
• Усиление гиперемии кожи и слизистых оболочек, появление набухших вен.
• Заболевания ЖКТ. Трофические процессы препятствуют нормальному поступлению крови к тканям, что приводит к развитию язвенной болезни двенадцатиперстной кишки и желудка.
• Кровотечения (в т. ч. повышенная кровоточивость десен).
• Кожный зуд (особенно после контакта с водой).
• Сильные суставные боли.
• Повышенное артериальное давление.

Анемическая

При прогрессировании болезни Вакеза симптомы ухудшаются. Пациент сталкивается со следующими патологическими состояниями:

• Сильные кровотечения. Возникают спонтанно либо на фоне полученных травм. В некоторых случаях остановить кровь не получается в течение нескольких часов.
• Анемия. Недостаток железа сопровождается побледнением кожи, ухудшением общего самочувствия, появлением слабости и головокружений.
• Тромбообразование. Образование тромботических бляшек приводит к нарушению кровообращения в сосудах мозга, нижних конечностей и т. д. В таких случаях резко повышается вероятность летального исхода.

Диагностика

Диагностика болезни Вакеза носит комплексный характер. Чтобы установить факт наличия патологии, проводятся следующие мероприятия:

• общий и биохимический анализ крови;
• ультразвуковое исследование;
• пункция костного мозга;
• допплерография.

Анализ крови

Первым исследованием, которое проводят в отношении пациентов с подозрением на эритремию, является общий анализ крови. Забор биологического материала производится натощак, в отдельном кабинете. Медсестра протирает кончик пальца спиртом, после чего делает прокол и набирает несколько миллилитров крови.

Если человек страдает заболеванием, это обнаруживается по изменению нескольких показателей. На начальных стадиях эритремии происходит повышение гемоглобина, содержания эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов. Поздние стадии характеризуются снижением показателей вследствие развития анемии.

Биохимия крови

Биохимический анализ крови применяется для определения следующих показателей:

• уровень билирубина (зависит от интенсивности разрушения эритроцитов);
• количество железа в крови;
• содержание мочевой кислоты;
• уровень печеночных проб (зависит от интенсивности разрушения клеток печени).

Забор крови производится натощак из вены. Медсестра перевязывает руку больного на 10-15 см выше локтевого сгиба и просит «поработать кулаком». Пациент сжимает и разжимает пальцы, что делает вены более крупными и облегчает выполнение процедуры. После этого в кожу, предварительно обработанную спиртовым раствором, вводится игла и производится забор крови.

Пункция костного мозга

Также болезнь Вакеза диагностируется с помощью пункции костного мозга. Процедура выполняется тонкой иглой без предварительного обезболивания. Врач прокалывает кожу и надкостницу, набирает в шприц 0,5-1 мл биологического материала и аккуратно выводит иглу. Место прокола закрывается тампоном, а сверху наклеивается пластырь.

Результаты исследования позволяют судить о наличии:

• клеток в костном мозге (их общего количества, соотношения клеток эритроидного, лейкоцитарного и тромбоцитарного ростков);
• фиброза — разрастания соединительной ткани;
• видоизмененных раковых клеток.

Процедура является несложной, но выполнять ее должен опытный врач в условиях операционной. Несоблюдение этого требования может привести к проколу грудины, сердца, легких и крупных кровеносных сосудов.

Лабораторные маркеры

Чтобы получить подробные сведения о функциональном состоянии системы кроветворения в костном мозге проводится определение:

• уровня эритропоэтина;
• общей железосвязывающей способности сыворотки крови.

УЗИ

Подозрение на болезнь Вакеза включает проведение УЗИ органов брюшной полости. Метод считается простым и безопасным, позволяет определить размеры и состояние внутренних органов (селезенки, печени).

Заболевание диагностируется при наличии следующих признаков:

• увеличение органов (из-за переполнения кровью);
• инфаркты в печени и селезенке;
• развитие фибротических процессов.

Допплерография

Еще одним методом, основанным на применении ультразвуковых волн, является допплерография. При этом излучение отражается от крови в изучаемых сосудах и поступает обратно в приемник. Это позволяет получить информацию о скорости кровотока в сосудах и диагностировать тромботические осложнения (инфаркты и инсульты внутренних органов). Отсутствие кровотока или его низкая скорость может свидетельствовать о наличии тромба, перекрывающего просвет сосуда.

Лечение

Лечение эритремии начинается сразу после постановки диагноза. Откладывать терапию на потом нельзя, т. к. это может привести к прогрессированию болезни и развитию осложнений.

Упор делается на следующее:

• применение медикаментозных средств;
• симптоматическая терапия;
• снижение уровня гематокрита и гемоглобина;
• коррекция уратового диатеза;
• улучшение текучести крови;
• устранение железодефицита.

Медикаментозная терапия

При наличии выраженных симптомов эритремии лечение строится на использовании цитостатиков — лекарственных средств, подавляющих рост клеток. Назначают данные препараты в следующих случаях:

• концентрация клеток крови быстро повышается;
• увеличиваются внутренние органы (печень, селезенка);
• возникают осложнения, связанные с образованием тромбов (инфаркты, инсульты).

Чаще всего назначаются такие лекарства, как Миелосан, Бусульфан, Имифос, гидроксимочевина, радиоактивный фосфор. Наиболее эффективным считается последний препарат, который накапливается в костях и подавляет работу костного мозга. В большинстве случаев лечение дает положительный результат: способствует устранению симптомов заболевания и наступлению ремиссии сроком 2-3 года. Если терапия оказывается неэффективной, проводят еще 1 курс.

Цитостатики — сильнодействующие препараты, способные вызывать развитие нежелательных реакций. Поэтому лечение проводится в условиях стационара под наблюдением врача, который следит за соблюдением дозировок и режима приема. Лечение цитостатиками требует постоянного контроля показателей периферической крови.

Улучшение текучести крови

Когда кровь становится вязкой, повышается артериальное давление и риск образования тромбов. Улучшить текучесть крови и предупредить развитие тромботических осложнений можно с помощью лекарственных препаратов: Гепарина, Дипиридамола, Аспирина и др.

Также для этого может проводиться кровопускание — процедура, связанная с искусственным удалением части крови из организма. Вначале доктор дезинфицирует кожу пациента, затем прокалывает одну из поверхностных вен специальной иглой. Сеансы проводятся через день. За одну процедуру можно вывести от 150 до 400 мл крови.

Кровопускание приводит к следующим результатам:

• нормализация количества клеток крови;
• снижение артериального давления;
• устранение эритромелалгии — яркой гиперемии и жгучей боли в конечностях;
• нормализация гематокрита и гемоглобина.

Снижение уровня гемоглобина и гематокрита

Если результаты обследования показывают увеличение числа эритроцитов с сохранением нормального количества лейкоцитов и тромбоцитов, лечение сводится к удалению красных клеток крови. Такая терапия положительно сказывается на течении болезни.

Для снижения уровня гематокрита и гемоглобина применяется кровопускание (способ, описанный ранее). Также болезнь Вакеза может лечиться с помощью эритроцитафереза — метода, связанного с удалением из крови эритроцитов.

Устранение дефицита железа

У пациентов с эритремией часто обнаруживается анемия. Недостаток железа может быть следствием проведенного лечения (кровопускание, эритроцитаферез) или активного образования эритроцитов. Независимо от того, чем вызвано данное состояние, его нужно лечить, т. к. оно негативно сказывается на течении болезни.

Восполнить количество железа в организме можно с помощью следующих лекарств:

• Мальтофер.
• Феррум Лек.
• Гемофер.
• Сорбифер.
• Тотема и др.

Коррекция уратового диатеза

Повышенное содержание мочевой кислоты в крови свидетельствует о наличии уратового диатеза — состояния, требующего немедленного лечения. Если откладывать терапию на потом, могут развиваться тяжелые осложнения (вплоть до инвалидности).

Для коррекции уратового диатеза назначаются такие препараты, как Антуран (Сульфинпиразон) и Аллопуринол.

Симптоматическая терапия

Симптоматическое лечение болезни Вакеза проводится на всех стадиях развития патологического процесса. Задача сводится к устранению симптомов повышенного ОЦК, тромботических и анемических осложнений.

В рамках симптоматической терапии применяются следующие лекарственные средства:

• гипотензивные — снижают повышенное АД;
• антигистаминные — снимают кожный зуд;
• сердечные гликозиды — улучшают работу сердца;
• гастропротекторы — защищают ЖКТ.

При анемии производится переливание крови, эритроцитов и тромбоцитарной массы. При повышенном разрушении клеток крови в селезенке проводится резекция (удаление) органа.

Болезнь Вакеза требует комплексного лечения. Грамотное проведение терапии повышает продолжительность и качество жизни пациента.