Как лечить артериовенозную мальформацию сосудов головного мозга и симптомы артериально-венозной

Артериовенозная мальформация — это врожденная патология строения сосудов, при которой наблюдается неправильное соединение артерий и вен. АВМ при проведении исследований выглядит как клубок сосудов, расположенный на небольшом участке.

Данное патологическое состояние у большинства пациентов проявляется характерной симптоматикой в период от 10 до 30 лет. Это нарушение крайне опасно, т.к. создает предпосылки для возникновения внутримозговых кровотечений и других патологий, представляющих опасность для жизни человека.

Причины и механизм развития

Еще не установлены точные причины развития такого нарушения, как мальформация. Считается, что данный дефект возникает из-за локального нарушения формирования кровеносной сети в головном мозге в период внутриутробного развития плода. Артериовенозные мальформации могут формироваться в любой части мозга. Считается, что любые факторы, оказывающие повреждающее действие на развивающийся плод, могут поспособствовать появлению данной патологии. К факторам, которые могут спровоцировать появление дефекта у ребенка, относятся:

• радиационное излучение;
• чрезмерная инсоляция;
• интоксикация тяжелыми металлами;
• внутриутробные инфекции;
• употребление спиртных напитков;
• курение;
• прием наркотиков;
• нерациональное использование лекарственных средств.

Поспособствовать появлению данной проблемы у ребенка могут и различные хронические заболевания, присутствующие у женщины во время беременности. К особо опасным патологиям относится хронический гломерулонефрит, сахарный диабет, бронхиальная астма и т.д.

Было установлено, что чаще мальформации в мозговых тканях формируются у мальчиков. Причина данного эффекта еще не установлена. Некоторые исследователи отмечают возможность наследственной предрасположенности к формированию подобных дефектов. Однако гены, способные спровоцировать появление данной патологии, еще не выявлены.

Сосуды, формирующие АМВ, являются неполноценными. Их мышечный слой истончен, поэтому часто дефект дополняется формированием аневризм, т. к. стенки сосудов постепенно расширяются под действием давления крови. Внутри мальформации циркуляция крови между венами и артериями происходит напрямую. Это способствует повышению давления и расширению просветов сосудов. При этом кровь может не попадать в капиллярную сеть.

Из-за этого эффекта сосудистая мальформация головного мозга может приводить к нарушению питания кислородом функциональных тканей и их стремительному отмиранию. У пациентов, страдающих этим патологическим состоянием, в большинстве случаев выявляются случаи хронической ишемии.

Классификация и виды

Разработано несколько классификаций, учитывающих разные особенности данных дефектов. Все сосудистые мальформации подразделяются в зависимости от строения на:

• артериовенозные;
• венозные;
• артериальные.

Нередко у пациента присутствует сразу несколько типов данных дефектов. Кроме того, такие аномалии подразделяются на рацемозные, фистулезные и макромальформации. Согласно ангиографической классификации, выделяется 3 разновидности дефекта, в т.ч.:

• фистула;
• свищ;
• множественные шунты.

Артериовенозная фистула характеризуется наличием дополнительных мест соединения 3 отдельных артерий и 1 вены, выполняющей дренирующую функцию. Если дефект имеет морфологическое строение свища, могут быть выявлены множественные артериолы, которые соединяются с дренирующей веной. Мальформации, имеющие форму множественных шунтов, представляют собой скопление соединенных между собой венул и артериол.

Гамбургская

Согласно гамбургской классификации, артериовенозные мальформации головного мозга подразделяются на следующие виды:

• артериальные;
• лимфатические;
• шунтирующие артериовенозные;
• капиллярные;
• венозные;
• комбинированные.

Кроме того, подобные дефекты подразделяются по типу связи и глубине залегания. При стволовой разновидности дополнительная связь в большинстве случаев носит одиночный характер. При нестволовой локализации связь носит рассыпной характер. Кроме того, дефекты подразделяются в зависимости от распространенности на:

• диффузные;
• ограниченные.

Issva

Классификация Международного общества изучения сосудистых аномалий подразделяет мальформации сосудов головного мозга в зависимости от скорости кровотока. К аномалиям, отличающимся высокой скоростью кровотока, относятся:

• артериальная
• артериовенозная;
• фистульная.

К дефектам, характеризующимся медленным кровотоком, относятся лимфатическая, капиллярная, венозная и комбинированные мальформации. В отдельную группу выделяются разные виды гемангиом.

Шобингера

Классификация артериовенозной мальформации, разработанная Шобингером, учитывает стадийность развития патологии. На первой стадии мальформация внешне напоминает доброкачественную сосудистую опухоль. Она может вызывать местный отек и воспаление. При проведении исследования выявляется сброс крови с артерии в вену.

На второй стадии патологического процесса усугубляются все ранее присутствовавшие симптомы. Сосуды начинают увеличиваться в диаметре. Нередко появляется извилистость вен. Может ощущаться пульсация в артериях.

На третьей стадии появляются признаки нарушения насыщения тканей мозга кислородом. Возможно появление очагов некроза и кровоизлияний. Последняя стадия является декомпенсаторной. Все клинические проявления усугубляются. Выявляются аневризмы.

Симптомы

Симптомы сосудистой мальформации головного мозга во многом зависят от размеров и локализации дефекта. Данное патологическое стояние может проявляться геморрагическим или торпидным типом клинических признаков. Первый вариант является наиболее распространенным. Наиболее часто данный тип — при мальформациях небольшого размера. Торпидный тип течения более типичен для дефектов среднего и крупного размера.

Торпидный тип

Мальформация сосудов в мозге, протекающая по данному сценарию, сопровождается появлением следующих симптомов:

• головные боли;
• тошнота;
• приступы головокружения.

Нередко при таком варианте течения патологии у пациентов возникают судорожные приступы, которые отличаются генерализованным характером. В ряде случаев проявления мальформации имитируют симптомы такого нарушения, как внутримозговая опухоль. При таком неблагоприятном течении наблюдается нарастание очагового неврологического дефицита.

Геморрагический тип

Клинические проявления артериовенозной мальформации нередко впервые начинают проявляться после разрыва поврежденного сосуда. Наиболее часто наблюдается субарахноидальное кровоизлияние. Клинические проявления патологии во многом зависят от места расположения сосудистого образования и скорости истечения крови. У пациентов возникают жалобы на:

• нарастающую боль в голове;
• спутанность сознания;
• тошноту;
• ухудшение состояния;
• рвоту.

Нередко данное нарушение сопровождается зрительными расстройствами и параличами. Возможны нарушения слуха. При тяжелом течении возможны кома и летальный исход. Если пациент выживает во время приступа, у него длительное время сохраняются остаточные неврологические нарушения. Кроме того, риск повторного кровоизлияния в мозг крайне высок.

Диагностика

Сосудистая мальформация требует комплексной диагностики под контролем невролога и нейрохирурга. При наличии признаков разрыва сосуда диагностика проводится наряду с мероприятиями экстренной помощи. После осмотра пациента и сбора анамнеза назначается ряд лабораторных и инструментальных исследований. Проводится забор крови для ее дальнейшего общего и биохимического анализа. Проводятся следующие исследования:

• Эхо-ЭГ;
• ЭЭГ;
• РЭГ;
• МСКТ;
• сцинтиграфия;
• КТ;
• МРТ;
• ангиография.

Данные исследования позволяют оценить кровоток в сформированном дефекте, исключить наличие опухолей, отек, гематомы и другие патологии.

Методы лечения

Лечение артериовенозных мальформаций сосудов проводится хирургическими методами. Медикаментозные средства могут использовать для быстрого восстановления после кровотечений или нарушения питания тканей. Артериально-венозная мальформация сосудов головного мозга может лечиться консервативными методами при неэффективности или невозможности хирургического вмешательства.

Хирургические

Терапия артериовенозной мальформации требует удаления все связывающих сосудов. Перевязка только единичных сосудов приводит к быстрому прогрессированию заболевания. Сейчас используется несколько вариантов вмешательств.

Нередко выполняются открытые операции, при которых для получения доступа требуется трепанация черепа. При таком вмешательстве удаляются не только поврежденные сосуды, но и окружающие ткани. Однако при расположении дефекта близко к стволу мозга такие операции невозможны. Кроме того, они сопряжены с риском развития тяжелого неврологического дефицита или других осложнений.

Рентгенэндоваскулярные методики считаются более щадящими, поэтому их чаще применяют для устранения сосудистых дефектов в мозге. К таким методикам относят эмболизацию или склерозирование связывающих сосудов. При таком подходе сообщение между сосудами блокируется за счет введения особых порошков, гелей и растворов. Нередко для устранения мальформации требуется несколько процедур. Недостатком данных методов хирургического лечения является высокая вероятность повторного формирования дефекта.

При терапии детей, имеющих небольшие по размеру сосудистые дефекты, нередко применяют процедуры лазеротерапии. Данный метод применяется только для устранения небольших сосудистых формаций.

Артериально венозная мальформация в мозге может удаляться транскраниально радиохирургическим методом. Данный метод терапии используется для удаления дефектов, диаметр которых не превышает 3 см. Он может применяться для устранения мальформации, расположенной в глубинных структурах мозга. После воздействия имеющееся сосудистое новообразование постепенно исчезает.

Нередко для устранения имеющегося сосудистого дефекта требуется воздействие сразу несколькими методами хирургического лечения. При наличии проявлений кровоизлияния в желудочки мозга нередко назначается проведение наружного вентрикулярного дренирования. Это вмешательство позволяет устранить излишки крови.

Медикаментозные

Лекарственные средства при этом патологическом состоянии применяются для устранения имеющихся симптоматических проявлений. При этом заболевании подбираются препараты, снижающие риск развития отечного синдрома и интенсивность болевых ощущений. Часто при сосудистых мальформациях головного мозга применяются такие медикаменты, как:

• Авастин.
• Доксициклин.
• Рапамицин.

Данные лекарства, подавляюще действуют на рост кровеносных сосудов. Дополнительно назначаются медикаменты, оказывающие ангиопротективное действие. Эти средства позволяют снизить неблагоприятное воздействие гипоксии на ткани мозга. Кроме того, нередко требуется введение препаратов, нормализующих артериальное давление и другие нарушения.

Прогноз

Сосудистая мальформация мозга при своевременном комплексном лечении может быть излечена полностью. У детей, у которых данная патология отличается бурным ростом, имеется крайне неблагоприятный прогноз, т.к. полностью устранить подобный дефект в мозге не представляется возможным. В этом случае терапия носит вспомогательный характер. Она должна быть направлена на недопущение развития осложнений.

У молодых людей от 20 до 40 лет хирургическое лечение позволяет добиться полного устранения дефекта.

Если пациенту удалось дожить до 50 лет, не ощущая симптоматических проявлений, прогноз благоприятен. Оперативное вмешательство позволяет устранить дефект, если он располагается далеко от ствола мозга.

Профилактика осложнений

Пациентам, у которых была выявлена мальформация, необходимо соблюдать ряд правил, чтобы снизить риск развития кровотечений и других осложнений данного патологического состояния. Необходимой мерой является исключение физических нагрузок, сопряженных с поднятием тяжестей. Детям требуется щадящий режим обучения. Кроме того, рекомендуется избегать психического перенапряжения и сильных волнений.

Необходимо тщательно контролировать давление и принимать препараты для его коррекции. Может потребоваться прием препаратов для купирования клинических проявлений данного нарушения. При появлении головной боли не следует терпеть ее. Обязательно нужно соблюдать специальную диету, включая в рацион продукты с высоким содержанием натрия, в т.ч. мягкие сыры, квашеную капусту, орехи, морепродукты и т.д.

Для снижения риска развития тяжелых осложнений нужно отказаться от употребления спиртных напитков даже в малых количествах. Табакокурение также недопустимо. Пациентам, которые ранее перенесли процедуры по удалению мальформации, необходимо регулярно проходить плановые обследования, чтобы своевременно выявить повторное разрастание сосудистого образования и пройти лечение. Комплексная профилактика позволяет снизить риск развития осложнений.