Как лечится острый лимфобластный лейкоз у детей и его симптомы

Несмотря на достижения медицины, врачам не всегда удается полностью вылечить острый лейкоз: симптомы у детей на начальной стадии могут оказаться не слишком выраженными, и болезнь проявит себя уже в запущенной форме. Но у 90% впервые заболевших детей есть шансы на выздоровление, если вовремя обнаружены признаки гемобластоза и начато лечение в клинических условиях.

Причины

Механизм развития заболевания состоит в образовании незрелой (бластной) кроветворной клетки, которая имеет измененный ген. Из-за этого она становится неспособной достичь полной зрелости и превратиться в эритроцит, лейкоцит или другой форменный элемент крови. Больная клетка обладает повышенными способностями к делению (пролиферации) и быстро образует множество клонов, которые подавляют развитие и рост нормальных кроветворных клеток в костном мозге. При выходе в кровеносное русло измененные клетки крови разносятся по организму.

При проникновении их в ткани разных органов начинается лейкемическая инфильтрация, вызывающая внешние проявления болезни. Наиболее опасна инфильтрация тканей головного мозга: больные кровяные клетки вызывают нейролейкоз, который проявляется симптомами менингита, внутричерепной гипертензии, расстройством работы периферических нервов и т. д.

Причинами образования измененных клеток у ребенка врачи считают:

• облучение организма;
• влияние химических факторов (бесконтрольное применение лекарств, контакты с агрессивными веществами, тяжелыми металлами и пр.);
• онкогенные вирусы;
• наследственная предрасположенность;
• гормональные или иммунные сбои в организме ребенка.

Иногда острый лейкоз у детей развивается как вторичный синдром после химиолечения по поводу другой онкологии.

Симптомы

Начальная симптоматика острого лейкоза часто невыражена. Первые проявления, на которые родители могут обратить внимание, — повышенную утомляемость, нарушения сна и аппетита, ломоту в костях или суставах, немного повышенную температуру — чаще всего принимают за легкую простуду и даже не обращаются к врачу. Поэтому заболевание начинается внезапно, и лейкоз приобретает признаки интоксикации или геморрагического синдрома.

Характерный признак лейкемии, который вынуждает родителей обратиться к врачам, — геморрагический синдром. Его проявления:

• частые и сильные кровоизлияния на коже и слизистых;
• появление крови в моче;
• частые кровотечения из носа;
• кровоизлияния в суставы;
• внезапные желудочно-кишечные, маточные, легочные кровотечения;
• из-за нарушения образования эритроцитов и потери крови развивается анемия.

Признаком лейкоза могут оказаться и систематические гингивиты (воспаления десен), стоматиты с язвочками на слизистой рта, тонзиллиты. Они возникают из-за проникновения злокачественных кровяных клеток в ткани слизистых оболочек.

Симптоматика интоксикационного синдрома проявляется:

• лихорадочным состоянием;
• тошнотой, рвотой;
• потливостью;
• снижением аппетита и недостаточным приростом массы тела.

При инфильтрации измененных клеток в разные органы и системы острый лимфобластный лейкоз у детей проявляет себя как сердечные заболевания с тахикардией или нарушениями ритма. При исследованиях обнаруживают расширение границ сердца, изменения мышечной ткани органа.

Лейкемическая инфильтрация в лимфатическую систему приводит к гиперплазии ее тканей, что выражается в увеличении лимфоузлов. Иногда увеличиваются слюнные железы. При поражениях печени и селезенки появляются признаки расстройства работы этих органов.

При нейролейкозе у ребенка развиваются следующие симптомы:

• головокружения;
• сильная головная боль;
• напряженность затылочных мышц;
• снижение чувствительности конечностей или парапарез ног;
• расстройства тазовых органов.

Стадии заболевания

Врачи разделяют процесс на 3 основные стадии:

• Острую. Острый лейкоз у детей охватывает весь период от появления первых выраженных симптомов (когда появляются синяки, кровотечения, признаки анемии и пр.) до улучшения при адекватном лечении.
• Ремиссия. Бывает полной и неполной. В первом случае при проведении анализов крови миелограмма показывает содержание в крови не более 5% измененных незрелых клеток. При неполной ремиссии нормализуется гемограмма, но в веществе костного мозга обнаруживают до 20% бластных клеток. Во время ремиссии малыш чувствует себя лучше.
• Рецидивирующая. При неблагоприятном течении болезни возникают очаги лейкозной инфильтрации в разных органах с соответствующими симптомами, но гематологические показатели остаются нормальными.

Диагностика

Первым заподозрить развитие ОЛЛ у ребенка и направить его на обследование должен педиатр. Дальнейшая диагностика проводится в отделениях детской онкогематологии. На начальном этапе ребенку придется сдать анализы крови и костного мозга.

При исследовании крови типичным показателем развития лейкоза является лейкемический провал: при этом синдроме среди белых клеток крови полностью отсутствуют промежуточные стадии развития лейкоцитов (юные, палочкоядерные, сегментоядерные). В анализах обнаруживают только полностью созревшие и незрелые клетки. Кроме лейкемического провала, общий анализ крови показывает признаки анемии, отсутствие базофилов и эозинофилов, лейкоцитоз и высокую СОЭ.

Для исследования костного мозга проводят стернальную пункцию (прокол грудинной кости) и забор образца для исследования. При получении результатов миелограммы диагноз подтверждается только при содержании бластных клеток более 30%. При сомнительном результате проводят пункцию подвздошной кости.

Чтобы определить разновидность ОЛЛ, проводят цитогенетические, цитохимические исследования, а также анализируют работу иммунной системы. Для выявления нейролейкоза требуется обследование у детского невролога, который назначает забор и исследование анализов спинномозговой жидкости, рентгенографию головы и офтальмоскопию. Для обнаружения инфильтраций и метастазов в разных органах назначают УЗИ и КТ.

Лейкоз нужно дифференцировать от похожей на него лейкозоподобной реакции, которая часто сопровождает коклюш или туберкулез, цитомегаловирусную инфекцию, сепсис и др.

Лечение

Лечение острого лимфобластного лейкоза у детей можно провести только в клинике соответствующего профиля. Никаких народных средств от заболевания не существует, а попытки самолечения уменьшают шансы ребенка на эффективную помощь специалистов.

Химиотерапия

Полихимиотерапия — основной метод борьбы с заболеванием крови. Чтобы избежать присоединения инфекции и развития осложнений, ребенка помещают в стерильный бокс, где он находится большую часть времени. Лечение проводится индивидуально и поэтапно, схемы применения препаратов разрабатываются в соответствии с течением процесса. Дозировка и комбинация лекарств, способы введения подбираются для каждого пациента.

После достижения клинико-гематологической ремиссии проводят поддерживающую терапию и лечение осложнений, если они появились. Дополнительно проводят иммунотерапию для предупреждения развития туберкулеза, вирусных инфекций, оспы и т.п.

Облучение

Облучение проводят только при развитии нейролейкоза. Гематоэнцефалический барьер имеет низкую проницаемость для цитостатиков, применяемых при химиотерапии. При воздействии жесткого излучения во время лучевой терапии гибнут клетки инфильтратов в головном мозге, а ликвор очищается.

Лучевая терапия имеет побочные эффекты, которые устраняют с помощью симптоматических препаратов.

Пересадка стволовых клеток

Процедуру пересадки клеток проводят только после достижения ремиссии у пациента. При трансплантации периферических стволовых клеток, из которых потом образуются нормальные кровяные тельца, используют 2 способа:

• при аутологичной трансплантации гемопоэтичные клетки берут у самого пациента;
• аллогенную проводят с использованием донорских клеток.

Забор трансплантата проводится из периферической крови.

Пересадка стволовых клеток костного мозга проводится также при помощи донора или заборе собственных клеток-предшественниц. В этом случае их добывают из красного костного мозга в подвздошной кости. Введение препарата осуществляют внутривенно.

Чтобы не возникало отторжения введенных клеток, пациенту проводят иммуноподавляющую терапию.

Прогноз

Прогнозировать развитие заболевания можно на основании его варианта, возраста ребенка и времени обнаружения болезни. При раннем обращении к врачу достичь благоприятного исхода удается в 90% случаев (без рецидивов). Большое значение имеет и возраст ребенка: наилучший прогноз может быть в 2-10 лет. В раннем возрасте и после 10 лет прогноз намного хуже, особенно при наличии нейролейкоза.

При отсутствии адекватного лечения врачи прогнозируют 100% смертность больного. Но своевременно начатая химиотерапия помогает вылечить ребенка в 50-80% случаев.