Как лечится хронический лимфоцитарный (лимфобластный) лейкоз (лимфолейкоз) и его симптомы

Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) — злокачественное заболевание крови опухолевой природы. Из всех лейкозов это наиболее часто встречаемая форма, на долю которой приходится до 40% от общего числа опухолей крови. 90% заболевших — лица старше 50 лет, у детей эта патология не встречается. Соотношение мужчин и женщин составляет 3:2.

Факторы риска

Лимфоцитарный лейкоз может возникать в таких условиях, как:

• Воздействие ионизирующей радиации — экспериментально установлено, что как однократное ( в дозе 2 Гр и выше), так и хроническое облучение рентгеновскими лучами в малых дозах может вызвать нарушение кроветворения. Также установлено повышение заболеваемости лейкозом у жителей Хиросимы и Нагасаки.
• Действие канцерогенов — химических веществ, способных вызывать опухолевую трансформацию здоровых клеток. Достоверно установлена роль таких соединений, как диметилбензантрацен, метилхолантрен, с которыми ежедневно сталкиваются водители, работники кожевенной и обувной промышленности.
• Вирусная инфекция. Предполагается, что в возникновении хронического лимфобластного лейкоза могут играть роль вирусы простого герпеса, Эпштейна-Бара, Коксаки-вирус. Однако в современной научной литературе появились данные, опровергающие роль вирусов в происхождении лимфоцитарных лейкозов.
• Наследственность — описаны случаи семейных лейкозов, доказана роль этнических особенностей в развитии лимфолейкозов.

Симптомы

Хронический лимфоцитарный лейкоз характеризуется двумя вариантами течения: стабильным (40%) и прогрессирующим (60%). При стабильном течении наблюдается лишь увеличение количества лимфоцитов без поражения лимфатических узлов. Прогрессирующее течение сопровождается лимфоцитозом, увеличением нескольких групп лимфатических узлов, в первую очередь переднешейных, заднешейных, подмышечных, реже паховых. В дальнейшем вовлекаются все новые группы лимфоузлов, появляется гепатоспленомегалия — увеличение печени и селезенки вследствие инфильтрации лимфоцитами.

Хронический лимфолейкоз, симптомы которого различны, характеризуется следующими синдромами:

• Инфекционный — частые простудные заболевания, инфекционные поражения кожи и слизистых, особенно грибковые, трудности лечения данных состояний. Это связано с тем, что неполноценные опухолевые лимфоциты не могут выполнять защитную функцию. Опухолевый росток вытесняет нормальный, что приводит к снижению количества зрелых функционирующих лимфоцитов.
• Интоксикационный — лихорадка, потливость по ночам, слабость, повышенная физическая и умственная утомляемость. Симптомы вызываются отравлением организма продуктами клеточного распада в результате гибели нормальных и лейкозных клеток.
• Геморрагический — повышенная кровоточивость десен, носовые, маточные кровотечения, мелкая геморрагическая сыпь на коже и слизистых. Эта группа признаков связана с угнетением тромбоцитарного ростка, ответственного за осуществление адекватного свертывания крови.
• Анемический — одышка, утомляемость, учащение сердечных сокращений, бледность кожных покровов. Механизм возникновения данного синдрома также связан с угнетением эритроцитарного ростка костного мозга.

Методы диагностики

Лабораторные и инструментальные методы диагностики играют ключевую роль в постановке диагноза лимфоцитарный лейкоз. Начинать обследование следует с общего анализа крови — этот доступный и недорогой может метод показать увеличение количества лимфоцитов (более 40% от общего числа лейкоцитов) еще до появления каких-либо жалоб.

После выявления этого факта следует сделать пункцию костного мозга ( из грудины либо из крыла подвздошной кости), чтобы оценить состояние ростков кроветворения и провести, в случае необходимости, иммунофенотипирование — определить злокачественность опухолевого клона. Одновременно с этим проводятся:

• рентгенография органов грудной клетки (оценка средостения, корней легких, визуализация внутригрудных лимфатических узлов);
• УЗИ органов брюшной полости ( оценка состояния тканей печени и селезенки, лимфатических узлов);
• электрофорез белков сыворотки крови (выявление количества иммуноглобулинов класса IgG, IgM, IgA);
• прямой антиглобулиновый тест Кумбса;
• определение концентрации креатинина и уратов в сыворотке крови.

Лечение болезни

Радикальных методов лечения не существует. На ранней стадии болезни при стабильном течении заболевания и количестве лейкоцитов, не превышающем 30х109/л, лечение не проводят, показано только динамическое наблюдение с контролем анализов крови 1 раз в 2-3 месяца. Это соответствует тактике «ждать и наблюдать» ( «wait and watch»).

Появление лихорадки, выраженное похудание и потливость, нарастание количества лейкоцитов выше 50х109/л, увеличение трех и более групп лимфатических узлов, появление гепатоспленомегалии, учащение инфекционных процессов говорит о прогрессировании хронического лимфолейкоза, лечение в таком случае необходимо начинать сразу же.

В рамках специфического лечения хронического лимфолейкоза применяют глюкокортикостероиды (преднизолон, метилпреднизолон, дексаметазон), цитостатики (циклофосфамид, хлорамбутол). Чаще применяются полихимиотерапевтические схемы — комбинация препаратов различных фармакологических групп, например схема СОР — Циклофосфамид, Винкристин, Преднизолон. Лечить подобными схемами можно только в специализированных отделениях.

К новым лекарственным средствам, разработанным для лечения лимфолейкоза, относится препарат моноклональных антител Ритуксимаб (Мабтера), который характеризуется высокой эффективностью и меньшим количеством побочных эффектов по сравнению с традиционными химиотерапевтическими средствами.

Другим эффективным методом лечения хронического лимфолейкоза является лимфоцитаферез — удаление избыточного количества лимфоцитов из плазмы крови. Методика применяется при лейкоцитозе свыше 200х109/л, анемии, тромбоцитопении, развитии резистентности к цитостатикам. Целесообразно сопровождать процедуру введением гамма-глобулина для исключения инфекционных осложнений.

При увеличении многих групп лимфатических узлов или злокачественном характере их увеличения (например, сдавление бронха) применяется лучевая терапия в виде дистанционной гамма-терапии.

Возможные последствия

Лимфоцитарный лейкоз, проблема которого заключена не только в самой сути болезни, но и в лечении заболевания, бывает опасен осложнениями лечения. Терапия хронического лимфоцитарного лейкоза в 30% случаев ассоциирована с возникновением побочных эффектов:

• Иммунологическая тромбоцитопения — связана с угнетением синтеза тромбоцитов цитостатиками. Для коррекции используется плазмаферез, введение концентрата тромбоцитов.
• Инфекционные осложнения — самая частая причина летальных исходов при лимфоцитарных лейкозах. Корректируется введением гамма-глобулина, соблюдением мер асептики и антисептики.
• Анемия — также связана с угнетением образования эритроцитов. Для лечения осложнения переливают эритроцитарную массу.

Проблема хронического лимфолейкоза является одной из важнейших в современной медицине. Научные открытия, проводимые в этой области, дарят надежду пациентам на эффективное излечение патологии.