Как лечить миелодиспластический синдром

Миелодиспластический синдром (МДС) относится к заболеваниям системы крови, при которых нарушается нормальное кроветворение. Другое название патологии — предлейкемическое состояние.

Причины развития

О том, что такое миелодиспластический синдром, и каковы причины его развития, достоверно неизвестно. Патология бывает 2 типов: первичная (самостоятельное заболевание) и вторичная (осложнение тяжелых процессов в организме человека).

Первичный МДС возникает под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды. К ним относятся:

• экология;
• повышенный уровень радиации;
• действие токсинов, аллергенов;
• использование пестицидов и прочих вредных веществ при выращивании фруктов и овощей;
• добавление в пищевые продукты большого количества консервантов, красителей, стабилизаторов и др.

Другие причины развития первичного миелодиспластического синдрома включают генетические заболевания. В группу риска попадают пациенты с синдромом Дауна, анемией Фанкони и др.

Вторичная форма заболевания чаще всего возникает на фоне злокачественных онкологических процессов или под влиянием химиотерапевтического/радиологического лечения. Это приводит к угнетению ростков кроветворения (эритроцитарного, лейкоцитарного, тромбоцитарного).

Классификации и виды

В зависимости от особенностей течения заболевания и превалирующих симптомов миелодиспластические синдромы бывают разные. Виды заболевания согласно международной классификации:

• Рефрактерная анемия, сопровождающаяся появление сидеробластов в крови. В патологический процесс вовлекается только эритроцитарный росток. Бласты отсутствуют.
• Рефрактерная цитопения, осложняющаяся поражением 2 ростков. Бласты не выходят в периферическую кровь.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-1. Бласты выходят в периферическую кровь (более 5%). Возникает панцитопения. В костном мозге процессы дисплазии охватывают 1 или несколько ростков кроветворения одновременно.
• Рефрактерная анемия с избытком бластов-2. Повышаются моноциты, снижаются гранулоциты и лимфоциты. Количество бластов увеличивается до 19%.
• МДС, не поддающийся дифференциации. Падает уровень лейкоцитов и тромбоцитов, бласты единичные.
• МДС, сопровождающийся изолированной делецией 5q. В анализе определяются единичные бласты. Увеличивается количество тромбоцитов.

Симптоматические проявления

Специфические признаки у миелодиспластического синдрома отсутствуют. Клинические проявления обусловлены степенью поражения костного мозга и угнетением ростков кроветворения.

Главные проявления:

• Анемический синдром. Развивается чаще всего на фоне снижения показателей эритроцитов и гемоглобина в крови. Из жалоб появляются головокружение, выраженная слабость, сонливость, учащенное сердцебиение, одышка при быстрой ходьбе, нарушение ритма сердца, снижение работоспособности. Кожные покровы и слизистые оболочки становятся бледными.
• Геморрагический синдром. В результате резкого снижения количества тромбоцитов ухудшаются процессы свертываемости крови. Возникают спонтанные кровотечения (маточные, желудочно-кишечные, носовые и др.); на коже образуются петехиальные кровоизлияния. Даже при небольшом воздействии на коже появляются синяки.
• Синдром инфекционных осложнений. Уменьшение объема зрелых гранулоцитов, а также нарушение их функционирования (клетки не способны выполнять фагоцитоз, хемотаксис и др.) приводит к тому, что организм не способен активно бороться с бактериальными инфекциями, становится восприимчив к действию патогенных агентов. Частыми осложнениями миелодиспластического синдрома являются тяжелые, трудно поддающиеся лечению пневмонии вирусного, грибкового или микобактериального характера, гнойные поражения кожи, заражение крови и сепсис.
• Спленомегалия. Орган увеличивается в размерах на 1-2 см.
• В-симптомы. В связи с изменением количества и функциональной способности лимфоцитов наблюдается незначительное повышение температуры тела, преимущественно в ночное время суток. Пациенты отмечают повышенную слабость, потливость, головные боли и другие признаки, характерные для интоксикационного синдрома.
• Аутоиммунный синдром. Развивается редко, не более чем у 10% больных. Развитие миелодиспластического заболевания приводит к активизации системных процессов: васкулита, серонегативного артрита и др. Не исключено возникновение перикардита, плеврита, гемолитической анемии.

Диагностика

Первое исследование, которое дает возможность заподозрить миелодиспластическое заболевание, — анализ периферической крови. При этом определяется снижение гемоглобина, эритроцитов, лейкоцитов (панцитопения). Тромбоциты могут быть как понижены, так и повышены, что зависит от поражения тромбоцитарного ростка.

Отличительной чертой заболевания является высокий цветной показатель (0,9-1,1). Это связано в тем, что уровень эритроцитов падает быстрее, чем гемоглобин, в результате чего клетки достаточно насыщены гемоглобином. В крови появляются ретикулоциты. Они свидетельствуют о попытке костного мозга компенсировать недостаток эритроцитов и выходе на периферию незрелых эритроцитов.

Точно установить диагноз можно только с помощью исследования биоптата костного мозга из подвздошной кости или из грудины. Процедура проводится в гематологическом отделении. При этом определяется количество бластов, сидеробластов и других клеток, свидетельствующих о патологическом типе регенерации.

Установить генетические изменения помогут цитогенетические исследования.

Лечение

Лечение заболевания — длительный процесс. В терапии заболевания используют следующие методы и средства:

• Симптоматическое лечение. Инфузии эритроцитарной и/или тромбоцитарной массы. Дают возможность восполнить дефицит форменных элементов. При необходимости частого проведения процедуры показано дополнительное применение Десферала с целью профилактики гемосидероза.
• Антибактериальная терапия. Показана при развитии осложнений в результате инфицирования организма бактериальной микрофлорой. В этом случае применяют антибиотики широкого спектра действия.
• Препараты для активизации дифференцирования клеток — ретиноиды. К ним относятся Весаноид, Холекальциферол и др.
• Факторы роста. Используют для стимуляции образования клеток гранулоцитарного и моноцитарного рядов, а также эритропоэтина и препаратов интерлейкина-3.
• Иммунотерапия. Эффективна при гипоклеточном миелодиспластическом синдроме. Химиотерапия позволяет нормализовать показатели крови и даже достичь ремиссии. Коррекция дозы осуществляется регулярно, по результатам биохимических показателей крови. К ним относятся креатинин, мочевина, печеночные ферменты. Схема лечения рассчитана не менее чем на 6 месяцев.

При развитии заболевания у детей или пациентов молодого возраста показано проведение трансплантации костного мозга. Только этот метод дает возможность достичь стойкой ремиссии и не допустить рецидива заболевания.

Прогноз

На прогноз заболевания влияет степень поражения ростков кроветворения (лейкоцитарный, эритроцитарный, гранулоцитарный), возраст человека и общее состояние здоровья. Чем раньше начать лечение, тем больше шансов добиться нормализации гематологических показателей. При своевременно назначенной иммунной терапией терапевтический результат наблюдается у 60% больных.

При проведении трансплантации костного мозга безрецидивное течение на протяжении 2,5-3 лет возможно более чем у 35% пациентов. Однако при этом сохраняется высокая летальность, более 45%.

Профилактика

Действенной профилактики МДС не существует. Чтобы избежать нарушения кроветворения, рекомендуется вести правильный образ жизни. По возможности избегать контакта с химическими, токсическими и прочими вредными веществами. В пищу употреблять натуральные продукты, выращенные без добавления пестицидов и ядохимикатов. Избегать добавления в блюда ароматизаторов, красителей, консервантов. Употреблять достаточное количество воды.

Регулярно заниматься физкультурой или спортом. Избавиться от вредных привычек.

При ухудшении самочувствия не пренебрегать здоровьем, а обратиться к врачу для полноценного обследования.