Как лечиться гипопластическая (анапластическая) анемия и ее симптомы

Гипопластическая анемия — патология крови, характеризующаяся снижением выработки форменных элементов крови в красном костном мозге при отсутствии признаков опухолевого процесса. В основе лежит гипоплазия (недоразвитие) или аплазия красного костного мозга, ответственного за образование эритроцитов. Данная патология отличается тяжелым течением и развитием опасных осложнений в виде геморрагического синдрома, комы и полиорганной недостаточности.

Ежегодный уровень заболеваемости составляет около 20 случаев на 100000 человек. Мужчины и женщины болеют одинакового часто. Чаще всего анемия выявляется у людей 10-25 лет и старше 50 лет. В основе развития этой патологии лежит панцитопения (недостаток лейкоцитов, тромбоцитов и эритроцитов).

Причины

Факторами риска развития гипопластической (апластической) анемии являются:

• Воздействие на организм химикатов. Это могут быть промышленные яды, отравляющие вещества, красители, тяжелые металлы, сильные химиопрепараты и другие медикаменты (противоопухолевые средства, антибиотики, противомалярийные и противосудорожные лекарства, пероральные сахароснижающие средства, диуретики и препараты золота). Некоторые медикаменты оказывают миелотоксическое действие (поражают костный мозг).
• Аутоиммунные нарушения.
• Воздействие радиации (ионизирующего излучения).
• Вирусные заболевания. Анемия часто возникает после вирусных гепатитов с преимущественно парентеральным механизмом передачи. Возбудитель находится в крови, клетках костного мозга, что приводит к нарушению кроветворения. Реже анемия бывает обусловлена гриппом, мононуклеозом, герпесом и цитомегаловирусной инфекцией.
• Туберкулез.
• Отравления.
• Травмы.
• Воздействие на организм вибрации и высокочастотного тока.
• Микозы.
• Погрешности в питании. При нехватке веществ, участвующих в кроветворении, может нарушаться процесс гемопоэза.
• Системные заболевания (ревматоидный артрит, волчанка).
• Эндокринная патология (заболевания щитовидной железы, диабет, патология яичников и надпочечников).
• Генетические мутации.
• Врожденные аномалии развития.
• Отягощенная наследственность.

Классификация

Гипопластические анемии бывают врожденными и приобретенными. В первом случае нарушение кроветворения и недостаток клеток крови обнаруживаются уже при рождении ребенка. Выделяют анемию Фанкони (сочетается с аномалиями органов), анемию Эстрена-Дамешека (характеризуется общим нарушением всех ветвей кроветворения без какой-либо врожденной патологии) и синдром Дайемонда-Блекфена (снижается выработка только эритроцитов).

Приобретенные анемии возникают в течение жизни преимущественно у взрослых и подростков. Различают острую (отличается внезапным началом), подострую (продолжается до полугода) и хроническую (длится более полугода) формы данной патологии.

Симптомы и диагностика

Признаками гипопластической анемии являются:

• Общая слабость.
• Недомогание.
• Головокружение. Причина этого симптома — кислородная недостаточность головного мозга вследствие снижения количества красных клеток крови.
• Быстрая утомляемость.
• Снижение работоспособности.
• Бледный цвет кожи и слизистых.
• Шум в ушах.
• Одышка, возникающая при физической нагрузке.
• Покалывание в груди.
• Обмороки.
• Мушки перед глазами.
• Дневная сонливость.
• Нарушение сна.
• Боль в груди.
• Кровотечения и кровоизлияния.
• Петехиальная сыпь.
• Кровоточивость десен.
• Признаки поражения слизистой полости рта.
• Меноррагии (обильные месячные).
• Носовые кровотечения.

Врожденная гипопластическая анемия может сочетаться с микроцефалией (уменьшением размера головного мозга), медленным ростом ребенка, нарушением пигментации кожи, тугоухостью и врожденными аномалиями развития различных органов.

Диагноз на основе анамнеза ставит гематолог, для диагностики проводятся:

• Физикальный осмотр. Ценными диагностическими признаками этой формы анемии являются отсутствие лимфоаденопатии и нормальные размеры селезенки и печени.
• Осмотр кожи и слизистых. Часто при данной патологии обнаруживаются язвенно-некротические изменения слизистой.
• Общий анализ крови. Выявляет снижение лейкоцитов, эритроцитов и тромцбоцитов или же только одних эритроцитов. При низком уровне гемоглобина цветовой показатель находится в пределах нормы. Количество нейтрофилов уменьшается.
• Общий анализ мочи. В моче больных часто обнаруживаются эритроциты (причиной является геморрагический синдром), бактерии (в случае присоединения инфекции) и большое количество лейкоцитов.
• Биохимический анализ крови.
• Пункция с последующим исследованием пунктата. Наблюдается уменьшение численности мегакариоцитов и миелокариоцитов.
• Трепанобиопсия. Выявляет уменьшение объема функциональной ткани.
• Электрокардиография.
• Другие инструментальные исследования (ФЭГДС, ректороманоскопия, колоноскопия, сальпингография) проводятся при кровотечениях.

Дифференциальная диагностика проводится с другими анемиями (железодефицитной, постгеморрагической, талассемией, гемолитической) и раком крови.

Лечение и прогноз

При анемии гипопластической требуются госпитализация в гематологическое отделение и комплексное лечение. Оно включает в себя:

• Полную изоляцию пациента.
• Обеспечение полной асептики и антисептики.
• Трансплантацию костного мозга.
• Пересадку стволовых клеток. Чаще всего их берут из костного мозга подвздошных костей. Применяются донорские стволовые кроветворные клетки. Наиболее хорошие результаты при пересадке наблюдаются в молодом возрасте. Относится к экспериментальным методам лечения.
• Применение иммунодепрессантов (Циклоспорина Сандоз, Экорала, Панимуна Биорал). Требуется в случае невозможности пересадки костного мозга. Также эффективен антитимоцитарный иммуноглобулин.
• Применение кортикостероидов. Эти препараты влияют на выработку лейкоцитов.
• Применение анаболических стероидов.
• Гемотрансфузии (переливание компонентов крови).
• Плазмаферез (очищение крови с помощью специального аппарата).
• Использование гемостатиков. Эти препараты требуются при гипопластической анемии, сопровождающейся кровотечениями различной этиологии.
• Применение противомикробных средств.
• Спленэктомию (удаление селезенки). Данный орган способствует разрушению старых эритроцитов.
• Применение стимуляторов эритропоэза. Назначаются такие препараты, как Эритропоэтин, Рекормон, Эпостим, Эритростим и Эпоэтин Бета. Эритропоэтин используется в форме раствора для инъекционного введения. Препарат усиливает выработку эритроцитов и ретикулоцитов, а также усиливает образование гемоглобина. Эритропоэтин противопоказан при инфаркте и инсульте в анамнезе, непереносимости препарата, нестабильной форме стенокардии, высоком давлении и тромбоэмболии.

При отсутствии должного лечения вероятность летального исхода достигает 90%. Прогноз во многом определяется степенью недостатка клеток крови, наличием осложнений, возрастом больных, сопутствующей патологией и скоростью прогрессирования патологии. Пересадка костного мозга позволяет добиться стойкой ремиссии у большинства больных.

Профилактика

Методами профилактики гипопластической анемии являются:

• предупреждение инфекционной патологии;
• исключение воздействия внешних факторов (токсических веществ, радиации, травм);
• ведение здорового образа жизни;
• полноценное питание;
• своевременное лечение системных и других заболеваний.

Специфическая профилактика не разработана.