Болезнь Вальденстрема — это крайне редко встречающаяся опухоль костного мозга, которая формируется из мутировавших плазмоцитарных и лимфоцитарных клеток. Данное патологическое состояние сопровождается появлением клеток, вырабатывающих избыточное количество иммуноглобулина. Течением данное нарушение схоже с хроническим лимфолейкозом.
Наиболее часто патология проявляется выраженной симптоматикой в пожилом возрасте. Это нарушение крайне опасно, т.к. сопряжено с риском развития тяжелых осложнений. Макроглобулинемия требует комплексного лечения.
Причины заболевания
Точные причины, почему возникает макроглобулинемия Вальденстрема, еще не установлены. Существует генетическая терапия развития данной патологии. Она не лишена оснований, т. к. нередки случаи выявления этого заболевания у представителей одной семьи, связанных кровным родством.
Кроме того, многие исследователи этого патологического состояния склоняются к вирусогенетической теории макроглобулинемии этого типа. Считается, некоторые вирусы могут внедряться в клетки и становиться причиной генетического сбоя. Таким образом при делении появляются клетки с мутировавшей ДНК. Часто от этого страдает и иммунитет, который не может различить зараженные клетки и элементы с дефектной структурой. Это приводит к появлению плазмоцитов и лимфоцитов, неспособных выполнять свою функцию и выделяющих в больших количествах белок — иммуноглобулин.
К факторам, повышающим риск развития этого патологического состояния, относятся:
- контакт с радиоактивными веществами;
- прием некоторых лекарственных препаратов;
- воздействие солей тяжелых металлов и других вредных химических соединений;
- длительное пребывание на солнце;
- травмы, сопровождающиеся с переломом костей;
- случаи нейропатии в анамнезе;
- частое пребывание в состоянии стресса.
Считается, что поспособствовать появлению этой патологии могут длительное проживание в экологически неблагоприятных зонах и вредные привычки.
Симптомы
При макроглобулинемии Вальденстрема симптомы на ранних стадиях схожи с лимфолейкозом. Первичные признаки развития этой злокачественной опухоли носят общий характер. У пациента появляются жалобы на:
- слабость;
- повышенное потоотделение;
- стремительное похудение;
- боль и ломоту в суставах;
- снижение работоспособности;
- субфебрильную температуру.
В дальнейшем наблюдается появление симптомов лимфоидной инфильтрации. Происходит увеличение лимфоузлов. У пациентов возникает ощущение давления в области подреберья из-за увеличения селезенки.
По мере прогрессирования этого патологического состояния у пациента возникают проявления геморрагического синдрома. Из-за повышения уровня белка в крови нарушаются процессы склеивания тромбоцитов. Это повышает риск кровотечений. Особенно часто возникают носовые и десенные кровотечения. Может наблюдаться бледность кожных покровов. Выявляются точечные кровотечения в кожу. Пациенты становятся вялыми. Возможны обмороки. При тяжелом течении этого патологического состояния наблюдается ограничение подвижности конечностей из-за нарушения функции суставов.
На поздних стадиях развития патологии ярко проявляются признаки параамилоидоза. Происходит увеличение языка в размерах. Пациент теряет способность нормально говорить. Могут возникать сложности с глотанием. Белковые соединения откладываются на всех внутренних органов. Особенно сильно от этого страдает сердечно-сосудистая система. У пациентов появляются тахикардия и другие нарушения работы сердца.
Из-за накопления в организме белков могут возникать боли в разных частях тела. На поздних стадиях развития заболевания возможно появление нарушений работы почек и легких. Нередко возникают симптомы со стороны центральной нервной системы.
Диагностика
Для подтверждения такого патологического состояния, как макроглобулинемия Вальденстрема, требуется комплексное обследование. Сначала врач собирает клинический и семейный анамнез. На наличие патологии указывает ряд отклонений, выявляющихся при проведении общего и биохимического анализов крови.
На наличие данной патологии указывают повышенная СОЭ и слипшиеся эритроциты, а также повышенное содержание лимфоцитарных клеток. Могут быть выявлены и незрелые лейкоциты. В крови при этой патологии также выявляется повышенный уровень мочевины, глюкозы, холестерина и нарушение уровня электролитов. Часто определяется повышенный уровень кальция и креатинина. Выполняется анализ мочи для выявления белка.
Для подтверждения диагноза часто назначается иммуноэлектрофорез. Это исследование позволяет выявить повышенное содержание в крови М-иммуноглобулинов. Часто назначается трепан-биопсия подвздошной кости для получения костного мозга. После этого проводится исследование полученных образцов. Может проводиться биопсия тканей, где имеются отложения белка.
Для оценки состояния селезенки, печени и других внутренних органов назначается УЗИ. Для выявления локализации вторичных опухолей и увеличенных лимфоузлов назначается проведение спиральной компьютерной томографии. Часто для подтверждения диагноза выполняется МРТ, позволяющая уточнить состояние внутренних органов. Это исследование способно выявить наслоения белков на органах. Может быть уточнено состояние сосудов головного мозга. Для оценки работы сердца назначается ЭКГ.
Лечение болезни
Макроглобулинемия Вальденстрема может лечиться разными методами. При выявлении патологии на ранних стадиях развития врач может занять выжидательную позицию. При повышении скорости развития опухолевого процесса может быть назначено лечение.
Часто пациентам рекомендуется прохождение химиотерапии. При лечении применяются цитостатики, позволяющие уничтожить клетки, имеющие признаки ракового перерождения. При наличии признаков анемии назначается введение эритроцитарной массы.
Может быть рекомендовано применение экстракорпоральных методик. Часто назначаются процедуры гемосорбции, гемодиализа и плазмафареза. Они позволяют устранить из организма патологический белок и снизить риск развития массированных кровотечений.
В большинстве случаев добиться выздоровления можно только путем пересадки костного мозга. Этот метод терапии крайне редко используется, т.к. пациенты пожилого возраста тяжело переносят эту процедуру. Трансплантация сопряжена с риском развития осложнений. Для снижения рисков рекомендован забор костного мозга у родственного донора.
Осложнения и прогноз продолжительности жизни пациента
Если своевременно не принять меры, направленные на устранение такого патологического состояния, как макроглобулинемия Вальденстрема, белки могут закупорить просветы сосудов и спровоцировать кровотечения.
Повышенная кровоточивость может стать причиной появления тяжелой анемии. Из-за закупорки сосудов в головном мозге могут отмирать ткани этого органа. Возможно развитие парапротеимической комы. Частое осложнение данной патологии — нарушение функции почек и мочевыводящих путей. Нередко наблюдается присоединение инфекции. Возможно нарушение работы легких.
Средняя продолжительность жизни пациентов с этим диагнозом при комплексном лечении составляет 7 лет. Полного выздоровления удается добиться примерно у 30% пациентов. Развитие осложнений ухудшает прогноз течения этого патологического состояния.
Читайте также:
