Как лечить апластическую анемию и какие симптомы заболевания

Апластическая анемия — это патология, характеризующаяся прогрессирующим нарушением функции кроветворения и снижением выработки главных компонентов крови. Это заболевание встречается редко.

Оно диагностируется преимущественно у молодых людей от 10 до 25 лет. Кроме того, повышен риск заболеваемости у людей старше 50 лет. Данное патологическое состояние без направленного лечения может привести к развитию тяжелых осложнений и летальному исходу.

Причины и процесс развития

Причины апластической анемии могут быть условно разделены на врожденные и приобретенные. Наиболее распространенной врожденной разновидностью анемии считается болезнь Фанкони. Это наследственная патология, передающаяся от родителей. Она сопровождается угнетением функции кроветворения и нарушением строения внутренних органов.

Причина появления данной патологии кроется в генетической аномалии, которая делает ДНК клеток крайне чувствительной к влиянию повреждающих агентов. Выраженные проявления заболевания наблюдаются только у 25% детей, которым передался патологический ген.

Причины развития анемии могут крыться и в влиянии различных экзогенных факторов. К ним относятся:

• контакт с радиоактивными веществами;
• прием некоторых лекарственных препаратов;
• вирусные инфекции;
• реакции на введение препаратов прививок;
• работа при искусственном освещении;
• паразитарные инвазии;
• травматическое повреждение трубчатых костей;
• частое пребывание в состоянии стресса;
• отравления нефтепродуктами, ртутью, и т.д.

Это заболевание системы кроветворения может возникнуть на фоне неблагоприятного течения патологий яичников, щитовидной железы и тимуса. Анемия может развиться на фоне следующих заболеваний соединительной ткани:

• ревматоидный артрит;
• красная волчанка;
• синдром Шегрена.

Механизм развития апластической разновидности анемии еще не до конца изучен. Уже установлено, что при этом заболевании повреждаются стволовые клетки красного костного мозга. Это приводит к системному нарушению гемопоэза.

Существует несколько теорий развития данного заболевания. Многие исследователи отмечают, что проблема может крыться в недостаточном формировании стромального ложа, служащего основой для стволовых клеток мозга. Недоразвитое ложе выделяет недостаточно количество интерлейкинов и особых факторов роста, что приводит к деградации костного мозга. Данное нарушение выявляется примерно в 20% случаев развития данного заболевания.

Не лишена оснований и аутоиммунная теория развития данного заболевания системы кроветворения. При проведении исследований биоптата часто обнаруживается повышенное содержание факторов некроза опухолей, моноцитов и Т-киллеров. Это указывает на воспалительный механизм появления данного заболевания.

При этом отмечается отсутствие на поверхности клеток особого углеводного комплекса из-за мутации в гене, отвечающем за его кодирование. Данное нарушение приводит к тому, что иммунные клетки начинают распознавать костный мозг как чужеродную ткань и нападают на нее. Чем больше популяция клеток мозга, не имеющих белково-углеводного комплекса на поверхности, тем более выраженной будет воспалительная реакция.

Виды

Апластические анемии подразделяются на: врожденные и приобретенные. К врожденным формам относятся:

• анемия Фанкони;
• синдром Даймонда-Блекфена;
• заболевание Эстрена-Дамешека.

Наследственные разновидности патологии в большинстве случаев проявляются в детском возрасте. К распространенным приобретенным формам заболевания относятся:

• истинная анемия;
• парциальная аплазия;
• гипопластическая анемия с гемолитической составляющей.

Это патологическое состояние может протекать в острой, подострой и хронической форме.

Симптомы и диагностические меры

При апластической анемии симптомы могут длительное время отсутствовать. Особенно часто такое течение наблюдается при приобретенных формах патологии. В этом случае выявить данное заболевание позволяют только специфические исследования крови. При неблагоприятном течении дебют патологии является острым. На начальной фазе у пациента появляются следующие признаки заболевания:

• приступы головокружения;
• шум в ушах;
• бледность кожи и слизистых оболочек;
• одышка;
• покалывание и боли в груди.

По мере уменьшения количества функциональных клеток крови наблюдается нарастание проявлений геморрагического синдрома. На кожных покровах появляются петехии. Частыми и обильными становятся носовые кровотечения. Повышается кровоточивость десен. Нередко течение заболевания осложняется массированными кровотечениями из органов желудочно-кишечного тракта. Нередко на этой стадии патологии наблюдается активизация инфекций. Наиболее часто возникают пневмонии и стоматиты. Кроме того, повышен риск появления инфекций мочевыводящих путей и кожных покровов.

Пациенты стремительно худеют. Печень и селезенка увеличиваются в размерах. Нарастают нарушения работы данных органов. Может наблюдаться увеличение лимфоузлов и появление выраженных отеков.

При врожденной анемии Фанкони клинические проявления нарастают у детей до 10 лет. При этом заболевании ребенок отстает в физическом развитии и отличается низкорослостью. Часто присутствуют аномалии развития верхних конечностей. Нередко данная форма анемии сопровождается гипоплазией почек и наличием аномальной пигментации кожных покровов. У детей, страдающих болезнью Фанкони, часто выявляется крайняя степень тугоухости.

При появлении признаков анемии пациенту требуется консультация гематолога. После осмотра пациента, оценки имеющихся у него жалоб и семейного анамнеза назначается ряд диагностических исследований:

• общий и биохимический анализы крови;
• трепанобиопсия;
• стерильная пункция;
• УЗИ органов брюшной полости;
• МРТ.

При проведении анализов крови может быть выявлено сниженное количество лейкоцитов, эритроцитов и тромбоцитов. Эти исследования помогают выявить лимфоцитоз и нейтропению. Кроме того, данные анализы позволяют выявить отклонения в работе печени, почек и селезенки. При исследовании биоптата, полученного при проведении биопсии, определяется снижение уровня мегакариоцитов и миелоцитов костном мозге. Трепанобиопсия позволяется выявить наличие замещения красного вещества жировым.

Лечение

При появлении выраженных признаков апластической анемии лечение должно проводиться в стационаре. Больному требуются изоляция и асептические условия. Для стабилизации состояния подбираются препараты, улучшающие кроветворную функцию, иммунодепрессанты и антибиотики.

Кроме того, при необходимости назначаются лекарства, предназначенные для устранения имеющихся симптоматических проявлений. Медикаментозная терапия в большинстве случаев дает непродолжительный эффект. Более действенными методами лечения являются процедуры трансфузии и трансплантации костного мозга.

Трансфузия

Лечение апластической анемии часто проводится процедурами заместительной терапии. Сначала кровь пациента очищается по средству плазмафереза. После этого назначается переливание эритроцитов или тромбоцитов. Использование элементов донорской крови позволяет быстро стабилизировать состояние пациента, но излечить заболевание данным процедурами невозможно.

Трансплантация

Пациентам, страдающим анемией, требуется трансплантация. Это единственный способ излечения данной патологии. Существует несколько вариантов пересадки стволовых клеток.

Наиболее часто в клинической практике используется аллогенная процедура. Она предполагает забор костного мозга у донора, его очистку и пересадку реципиенту. Этот тип трансплантации сопряжен со сложностями подбора донора. Требуется совпадение не менее 4 из 6 антигенов. Забор материала требует введения донору общей или эпидуральной анестезии, т. к. эта процедура болезненна. Полученный материал после очистки вводится реципиенту внутривенно. После процедуры пациенты должны длительное время получать иммуносупрессивные препараты, снижающие риск отторжения.

Сейчас все чаще применяется метод аллогенной пересадки периферических стволовых клеток. Материал для трансплантации получается путем особой обработки крови. При данном методе не страдает костный мозг донора. Кроме того, такая трансплантация сопряжена с меньшим риском возникновения осложнений.

Также для устранения проявлений анемии может быть проведена аутологичная трансплантация пуповинной крови. Данная процедура доступна в ряде роддомов. Забор крови производится из пуповины в момент рождения ребенка. В дальнейшем полученный материал консервируется и может быть использован, если человек в будущем заболеет патологиями крови. Столовые клетки, полученные из пуповинной крови, не вызывают отторжения. Данная технология стала широко применяться недавно, поэтому не все имеют возможность использовать свою кровь, полученную из пуповины при рождении.

Нередко используется и аутологичная трансплантация. Она предполагает использование материала, который человек сдал в специальный банк хранения, еще до наступления болезни. Пересадка такого трансплантата редко осложняется отторжением. Недостатком этого варианта пересадки выступает только то, что далеко не все имеют возможность заранее сдать костный мозг на хранение.

После пересадки стволовых клеток пациент должен находиться в стерильной комнате, т. к. первые недели после проведения процедуры больной должен принимать высокие дозы иммуносупрессивных препаратов. Это позволяет снизить риск отторжения трансплантата, но повышает риск развития сепсиса, полиорганной недостаточности и других негативных последствий процедуры. По мере приживления материала состояние пациента стабилизируется. В среднем пациенты находятся в больнице после проведения трансплантации от 2 до 4 недель.

Медикаменты

Лечение апластической анемии лекарственными препаратами позволяет улучшить общее состояние пациента и подготовить его к дальнейшим более радикальным методам терапии, в т.ч. к трансплантации и переливанию компонентов крови. Часто в схему терапии вводятся цитостатики и медикаменты, оказывающие иммунодепрессивное действие. К этим группам препаратов, применяющихся при анемии, относятся:

• Дексаметазон.
• Метилпреднизолон.
• Циклофосфан.
• Циклоспорин А.
• 6-меркаптопурин.
• Имуран.

После проведения трансплантации иммунодепрессанты применяются в сочетании с иммуносупрессорами. Для недопущения появления инфекционных осложнений часто назначаются антибиотики, относящиеся к группам цефалоспоринов, азалидов, макролидов хлорхинолонов и т.д. Нередко в схему лечения вводятся препараты для коррекции АД. Кроме того, может потребоваться применение медикаментов для стабилизации работы кишечника.

Спленэктомия

Лечение апластической анемии, отличающейся нетяжелым течением, нередко проводится путем удаления селезенки. Положительный эффект от удаления селезенки достигается за счет того, что в этом органе скапливается максимальное количество дефектных клеток крови. Спленэктомия позволяет устранить максимальное количество клеток, отличающихся патологической структурой.

Оперативное вмешательство выполняется через торакоабдоминальный доступ или путем чревосечения. После перевязки всех кровеносных сосудов рассекают все связки и спайки, удерживающие селезенку на ее правильном анатомическом месте, а затем выводят орган в раневое отверстие. После этого выполняется его удаление. После такой операции пациенты восстанавливаются в течении 2-3 недель.